Get Adobe Flash player

Dr Carlos Ballario
Dra Laura Davidow

Alteraciones de la Coordinación o Ataxias

La coordinación de los movimientos es una función del cerebelo. Este recibe información aferente de las vías propioceptiva, vestibular y visual y desde la corteza motora cerebral. Con la información recibida de estas aferencias, hace comparaciones y realiza los ajustes necesarios en el movimiento.
Las alteraciones de la coordinación o ataxias se producen por afecciones que involucren las vías vestibulares, las vías sensoriales propioceptivas, el cerebelo y/o sus conexiones.

Ataxia cerebelosa

La ataxia cerebelosa se caracteriza por la falla de coordinación de los movimientos voluntarios, con descomposición de los mismos y falta de precisión. Estas alteraciones llevan el nombre de adiadococinesis y dismetría respectivamente. También existen trastornos en la interrupción del movimiento, con rebote excesivo.
La marcha es inestable con caídas frecuentes, con pasos irregulares, se asemeja a la marcha del ebrio. Además, no pueden caminar en tándem (un pie delante del otro pegando el talón a la punta del pie que está detrás).
La estación de pie se mantiene con una base de sustentación amplia y se puede acompañar de temblor de tronco o titubeo y caídas.
Otras características que acompañan a la ataxia cerebelosa, son propias de las lesiones de este órgano. Las más destacadas comprenden: la hipotonía muscular con reflejos pendulares, la disartria, el temblor de intención y los trastornos oculares. Dentro de estos últimos los más frecuentes son: el nistagmo evocado por la mirada, el nistagmo de rebote, la dismetría ocular y el nistagmo optocinético.

Ataxia sensorial

La ataxia sensorial se produce por lesiones que involucren las vías propioceptivas. Por lo tanto pueden localizarse en los nervios periféricos, en las raíces posteriores de la médula, en las columnas posteriores o en el lemnisco medial. Las lesiones talámicas o parietales son más infrecuentes como causa de este síndrome.
Clínicamente se manifiesta con ataxia de la marcha que empeora cuando se suprime la estimulación visual. Los pasos se realizan elevando ampliamente el pie del suelo y luego pisando con fuerza con los talones por la falta de propiocepción (marcha taloneante). Puede mejorar con bastón.
La persona puede mantenerse parado con los pies juntos mientras tenga los ojos abiertos, es decir, mientras compense con el estímulo visual. Al cerrar los ojos se exacerba el desequilibrio o se produce la caída. Esto se denomina signo de Romberg positivo.
La ataxia sensorial puede presentar alteración de la coordinación de los movimientos de los miembros, con características distintivas de la alteración cerebelosa. En la alteración propiocetiva, los movimientos son bruscos, con pérdida de la dirección y con el agravamiento muy notorio cuando se cierran los ojos.
Es característica la presencia de alteración de la sensibilidad posicional y vibratoria y pueden estar alterados los reflejos.

Ataxia vestibular

La ataxia vestibular es principalmente una ataxia de la marcha y suele acompañarse de vértigo. El signo de Romberg es positivo. Al marchar la persona se inclina hacia un lado (lateropulsión) y si se le pide que avance en una dirección y regrese con los ojos cerrados, se desvía en una orientación determinada. Este signo lleva el nombre de marcha en estrella de Babinski-Weil.
En este tipo de ataxia la coordinación de los movimientos de los miembros no está afectada.
Otros signos de disfunción vestibular que suelen estar presentes son la desviación de índices y el nistagmo rotatorio. También puede haber trastornos auditivos.

   Ataxia cerebelosa Ataxia sensorial  Ataxia laberíntica 
Marcha 
  • Aumento de la base de sustentación
  • Caidas
  • Simula al ebrio
  • Taloneante
  • Empeora con ojos cerrados
  •  Lateropulsión
  • Marcha en estrella
Romberg
  • Ausente
  • Presente
  • Presente
Coordinación apendicular 
  • Alterada 
  • Alterada
  • Agravada con ojos cerrados 
  • Preservada 
Síntomas y signos asociados 
  • Hipotonía
  • Reflejos pendulares
  • Disartria
  • Temblor de intención
  • Trastornos oculares 
  • Alteración propiocepción
  • Alteración de sensibilidad vibratoria
  • Hiporreflexia 
  • Vértigo
  • Trastorno auditivo
  • Nistagmo rotatorio
  • Desviación de índices 

Tabla 1- Diagnóstico diferencial de las ataxias

Examen físico de la coordinación

Evaluación de la estación de pie y de la marcha

Prueba de Romberg (evaluación coordinación estática): se solicita al paciente que se pare con los talones juntos con ojos abiertos y después cerrados por 30 segundos. Normalmente la persona no se moverá. La prueba se considera positiva cuando puede mantenerse en esta postura con ojos abiertos y cae con los ojos cerrados. Esto indica una lesión del sistema sensorial propioceptivo o vestibular. En caso de lesión cerebelosa la persona no podrá mantener esta posición tanto con los ojos abiertos como cerrados.
Evaluación de la marcha: La marcha se evalúa pidiéndole al paciente que se levante de una silla que camine en línea recta y vuelva al sitio de partida. Luego se le solicitará lo mismo con ojos cerrados. También se le pedirá que camine en tándem, sobre la punta de los pies y sobre los talones.

Evaluación de la coordinación dinámica

Prueba dedo-nariz: se solicita al paciente sentado o en decúbito supino que luego de estirar el brazo, toque con la punta del dedo índice la punta de su nariz. Se debe realizar con ambas extremidades, con ojos abiertos y luego cerrados.
Esta maniobra también puede realizarse con el dedo índice del explorador. Se solicita al paciente que toque con su dedo índice, primero el dedo del explorador y luego su nariz y lo repita varias veces.
Prueba talón-rodilla: el paciente acostado debe tocar con su talón la rodilla contraria, luego deslizar la pierna sobre la cresta tibial hacia abajo. Se repite la maniobra con ambos miembros y con ojos abiertos y luego cerrados.
Movimientos rápidos alternantes o Diadococinesia: el paciente debe hacer girar las manos rápidamente en prono-supinación en forma simultánea. También puede solicitársele al paciente que toque la punta de cada dedo con el dedo pulgar en forma rápida, de atrás para adelante.
Maniobra de Rebote: el paciente flexiona su brazo con fuerza contra la resistencia del examinador, luego el examinador en forma brusca elimina la resistencia. Si el brazo se mueve groseramente hacia la cara, significa que la maniobra está alterada y que el paciente no puede mantener el balance entre los músculos agonistas y antagonistas. Esto se observa en lesiones cerebelosas.

Metodología de estudio:

Neuroimágenes: Ante la presencia de una ataxia cerebelosa, debe realizarse una tomografía computada o una resonancia magnética para evaluar el tipo de lesión y actuar precozmente en consecuencia. Las lesiones de la fosa posterior del cerebro (hemorragias, tumores, infartos, hidrocefalia, abscesos) poseen el riesgo de aumentar la presión intracraneal, producir herniación de las amígdalas cerebelosas con compresión del tronco encefálico y muerte.
La tomografía es un estudio útil en las urgencias. Sin embargo, para lesiones del cerebelo o tronco encefálico, la resonancia magnética es superior debido a que no posee el artefacto que produce el hueso en la tomografía. Además, también es superior para demostrar lesiones de la sustancia blanca.
Neurofisiología: Se pueden realizar estudios de conducción nerviosa, para lesiones del sistema nervioso periférico y potenciales evocados visuales, auditivos y somatosensitivos para evaluar las diferentes vías.
Estudios de laboratorio: se realiza bioquímica general y para detectar alteraciones metabólicas, por déficit vitamínicos, entre otros.
Líquido cefalorraquídeo: se estudia cuando se sospechan alteraciones infecciosas o inflamatorias.
Otras determinaciones que pueden llegar a requerirse son las biopsias musculares y estudios genéticos.

Alteraciones de los reflejos

Los reflejos son contracciones musculares involuntarias desencadenadas por estímulos sensoriales. Pueden diferenciarse en a) reflejos profundos o de estiramiento muscular, también conocidos como miotáticos o tendinosos ; b) reflejos superficiales y c) reflejos patológicos.

Reflejos profundos

Los reflejos profundos o de estiramiento muscular son la reacción del músculo al estiramiento pasivo producido por la percusión del tendón. Es una reacción que depende de la integridad de las vías aferentes y eferentes de los nervios periféricos y de los controles centrales inhibitorios. El estímulo es mediado a través de los husos neuromusculares y los órganos tendinosos. Estos detectan la distensión muscular, transmiten la información a la médula y de allí vuelve el impulso que provoca la contracción muscular.

Exploración de los reflejos profundos

El examen de los reflejos se realiza utilizando un martillo de percusión con el extremo de goma blanda. El paciente debe encontrarse relajado y el músculo en un grado medio de estiramiento. Es importante evaluar la simetría y el examinador debe sentir, además de visualizar la contracción muscular. La respuesta se clasifica como: 0 ausente; + presentes pero disminuidos; ++ normales; +++ aumentados no necesariamente patológicos y ++++ marcadamente hiperactivos, patológicos, a menudo asociado a clonus.
Cuando el reflejo no puede obtenerse pueden realizarse maniobras de refuerzo. La más utilizada es la de Jendrassik. Esta, consiste en solicitarle al paciente que realice una tracción oponente intensa de ambas manos, mientras se examinan los reflejos de los miembros inferiores. Para miembros superiores se le pide al paciente que apriete los dientes o cierre con fuerza el puño del brazo contrario al evaluado.
A continuación se describe la exploración de los principales reflejos profundos:
Reflejo bicipital (C5-C6, nervio musculocutáneo): se solicita al paciente que coloque el antebrazo semiflexionado y supinado. En esta posición, el explorador sujeta el codo del paciente con la mano y coloca el pulgar sobre el tendón del bíceps. Percute luego sobre su pulgar y normalmente se produce la flexión del antebrazo sobre el brazo
Reflejo tricipital (C7-C8, nervio radial): el paciente apoya su brazo en el muslo en semiflexión, el explorador percute el tendón del tríceps. Esto provoca la extensión del antebrazo.
Reflejo estilorradial (C5-C6 nervio radial): con el antebrazo semiflexionado y en posición media entre supinación y pronación, se percute la parte distal del radio. La respuesta normal es la flexión del antebrazo sobre el brazo y la supinación
Reflejo rotuliano o patelar (L3-L4, nervio femoral): el paciente preferentemente sentado, con la rodilla en flexión de 90 grados, se percute el tendón rotuliano y esto provoca la extensión de la pierna sobre el muslo.
Reflejo aquiliano (L5-S2, nervio tibial): el paciente acostado, con un miembro cruzado sobre el miembro contralateral y la rodilla flexionada, se percute el tendón aquiliano y se visualiza la flexión plantar. La flexión dorsal del pie por el examinador puede facilitar la maniobra.

Alteraciones

Disminución de los reflejos profundos: la disminución o ausencia de los reflejos de estiramiento muscular se produce por la interferencia o lesión del arco reflejo y sus integrantes. Por lo tanto la afectación puede ser de los receptores, la vía aferente sensitiva, la interneurona, la neurona motora, la vía eferente o del aparato efector.
Otros procesos que pueden producir hiporreflexia son: el hipotiroidismo, el coma profundo, la anestesia general y el shock medular.
Hiperactividad de los reflejos profundos: se acompañan de aumento del tono muscular y clonus (contracciones y relajaciones musculares repetidas) Esta alteración se debe a la lesión del sistema piramidal o corticoespinal, con la consecuente eliminación de la inhibición que los centros superiores ejercen sobre los reflejos profundos.
También pueden estar aumentados los reflejos en el hipertiroidismo, la ansiedad, la tetania y en el tétanos.

Reflejos superficiales

Los reflejos superficiales son la reacción a un estímulo aplicado en la piel o mucosas. Son de latencia más lenta que los reflejos profundos y se fatigan con estímulos repetidos.

Exploración de los principales reflejos superficiales

  1. Reflejo corneano (nervios craneales V y VII): se roza la córnea en forma suave con un algodón. La respuesta esperada es la oclusión del párpado.
  2. Reflejo faríngeo (nervios craneales IX y X): se toca la faringe con un baja lenguas y se produce la contracción de los músculos faríngeos.
  3. Reflejos cutaneoabdominales: el paciente acostado, se estimula lateralmente el abdomen con un objeto romo en dirección al ombligo y en tres niveles. La respuesta normal es la contracción de los músculos abdominales que produce la desviación del ombligo hacia el lugar del estímulo.
  4. Reflejo anal (S3-S5, nervio hemorroidal anterior): utilizando un algodón se estimula los márgenes anales y se espera una contracción del esfínter.
  5. Reflejo plantar (S1-S2, nervio tibial): con un objeto romo como una llave o lapicera, se roza la parte externa de la planta del pie, de atrás para adelante. En circunstancias normales se produce la flexión de todos los dedos del pie. Cuando está alterado se denomina Signo de Babinski (ver más abajo).

Alteraciones

La disminución o ausencia de los reflejos superficiales también se produce por la lesión de los integrantes del arco reflejo. Si embargo, la ausencia de los reflejos cutáneoabdominales en presencia de hiperreflexia de los reflejos profundos, posee una significancia clínica importante. Esto se denomina disociación de los reflejos y es una expresión del compromiso de la vía corticoespinal. Los reflejos superficiales poseen una vía cortical superimpuesta. Por lo tanto, una lesión de la vía corticoespinal va a producir ausencia de estos reflejos.
Los reflejos superficiales pueden abolirse también durante el sueño profundo, el coma y la anestesia. En algunas personas pueden estar ausentes y no tener significado patológico.

Sitio de la lesión Reflejos profundos Reflejos superficiales
  • Unión neuromuscular
  • Normales o disminuídos
  • Normales
  • Músculo
  • Disminuídos
  • Normales
  • Nervio periférico
  • Disminuídos o ausentes
  • Disminuídos o ausentes
  • Neurona asta anterior
  • Disminuídos o ausentes
  • Disminuídos o ausentes
  • Tracto corticoespinal
  • Hiperactívos
  • Disminuídos o ausentes
  • Sistema extrapiramidal
  • Normales
  • Normales
  • Cerebelo
  • Disminuídos pendulares
  • Normales

Tabla 2 – Correlación entre el sitio de lesión y las alteraciones de los reflejos superficiales y profundos

Reflejos patológicos

Los reflejos patológicos no están presentes en sujetos sanos. Indican lesión del sistema nervioso. Por lo general aparecen con las injurias de la corteza motora primaria, la corteza premotora, el área motora suplementaria o las vías descendentes corticoespinales.
Los más importantes son:

  1. Respuestas orales: al aplicar un estímulo alrededor de la boca se producen respuestas de succión, chupeteo o protrusión labial. Se observan en lesiones corticales difusas o demencias.
  2. Reflejo de prensión: ante el estiramiento suave de los dedos de la mano del paciente, este responde enganchando los dedos del examinador. Están presentes en lesiones extensas de los lóbulos frontales y procesos degenerativos cerebrales.
  3. Reflejo de Hoffman: el explorador sostiene la falange media del dedo medio del paciente y en forma simultánea flexiona y libera rápidamente la falange distal. La respuesta es la flexión de los dedos, incluido el pulgar. Sugiere lesión del tracto corticoespinal por encima de C5-C6, aunque puede estar presente sin ser patológico.
  4. Reflejo palmomentoniano de Marinesco y Radovici: el explorador estimula la región tenar de la mano y se produce la contracción de los músculos del mentón. Es signo de compromiso cortical difuso.
  5. Clonus: son contracciones musculares rítmicas producidas por el estiramiento pasivo de músculos o tendones. Se produce en estados de hipertonía muscular asociado a lesión de la vía corticoespinal. Se visualiza con mayor frecuencia en el tobillo y la rodilla.
  6. Reflejo plantar extensor o signo de Babinski: luego de la estimulación de la planta del pie con un objeto romo se produce la dorsiflexión del dedo gordo, acompañada de una separación en abanico de los demás dedos.

Existen otras técnicas para buscar esta respuesta. Las más utilizadas son: a) el signo de Chaddock, donde se estimula la cara externa del pie desde el tobillo hacia delante, hasta el quinto dedo; b) el signo de Oppenheim: se aplica presión con el pulgar y el dedo índice sobre la superficie anterior de la tibia hacia abajo, en dirección al tobillo y c) el signo de Gordon: se aplica una presión profunda sobre los músculos de la pantorrilla.
El signo de Babinski, es uno de los signos cardinales en neurología y su presencia en el adulto siempre implica enfermedad. Es una prueba clínica sensible, específica y capaz de delimitar la lesión. Se produce en las lesiones del tracto corticoespinal a cualquier nivel desde la corteza motora y sus vías descendentes. También puede presentarse en la anestesia, en el shock hipoglucémico, en las intoxicaciones con drogas o alcohol y en estados post-convulsivos.

Bibliografía
1- "El Cerebelo y sus conexiones" capítulo 6 en Snell R "Neuroanatomía Clínica" 5º edición Editorial Médica Panamericana, Buenos Aires, Argentina 2003.
2- Timmann D., Diener H "Coodination and ataxia" Chapter 17, part 1 in Goetz "Textbook of clinical neurology" 1º edition W.B. SAUNDERS COMPANY A Division of Harcourt Brace & Company 1999
3- "Disorders of equilibrium", chapter 3 in Greenberg, M. Aminoff, R. Simon "Clinical Neurology" McGraw-Hill/Appleton & Lange 5th edition 2002
4- "The Reflexes" in A. F. Haerer "DeJong's The Neurologic Examination" by Lippincott Williams & Wilkins CD-ROM version 2000
5- Hammerstad J "Strenght and reflexes" Chapter 15, part 1 in in Goetz "Textbook of clinical neurology" 1º edition W.B. SAUNDERS COMPANY A Division of Harcourt Brace & Company 1999
6- Leiguarda R. "Neurología" 1º edición, El Ateneo, Buenos Aires, Argentina. 2005