Grandes síndromes

Una recopilación de los principales síndromes en la práctica médica.

por Carlos R. Salvarezza

El mediastino es un espacio ocupado por numerosos órganos estrechamente relacionados entre si. Esta condición explica porque los procesos más variados de la región, especialmente los tumores, determinan un conjunto de síndromes resultantes de la compresión o invasión de uno o varios órganos, simultanea o consecutivamente. Estos síndromes se denominan mediastínicos.

Para estudiar e interpretar correctamente los síndromes es imprescindible conocer la anatomía de la zona.

El mediastino comprende la porción del tórax limitada por delante por el esternón, por detrás por la columna vertebral, lateralmente por la cara interna de los pulmones, hacia arriba por la abertura superior del tórax y hacia abajo por el diafragma.

Los numerosos órganos alojados en el mediastínico, la distinta forma de reaccionar frente a las patologías que se desarrollan en él, los síntomas y signos que generan, y los espacios libres donde las enfermedades pueden alcanzar volúmenes grandes sin que se modifique el normal funcionamiento visceral, justifican una división que permita una exacta interpretación de los síntomas, la ubicación por medio de la radiología y el diagnostico presuntivo.

Un plano horizontal que pase por la cara superior del cayado aórtico, y otro que lo haga por las venas pulmonares inferiores, dividen al mediastínico en superior, medio o inferior. (fig. 20-1)

Un plano frontal por la cara anterior de los grandes vasos y el corazón, y otro por la cara posterior del esófago, dividen a los espacios formados en anterior, (previsceral), medio (visceral) y posterior(retrovisceral). Los nueve comportamientos así originados son: superior previsceral, superior visceral, superior retrovisceral, medio previsceral, medio visceral, medio retrovisceral, inferior previsceral, inferior visceral e inferior retrovisceral.

Sobre la base de esta división, se analizará el contenido de las diversas zonas.

  • Superior previsceral. Es un espacio con forma de pirámide de base inferior, ocupado por el timo o sus restos, y por tejido celuloadiposo.
  • Superior visceral. En este comportamiento se encuentra la tráquea, el esófago, la vena cava superior, el tronco arterial braquiocefálico, la carótida primitiva, la subclavia izquierda, los nervios frénicos, neumogástricos y el recurrente izquierdo, y los ganglios linfáticos paratraqueales.
  • Superior retrovisceral. Aloja al conducto torácico.
  • Medio previsceral. Se hallan el timo o la grasa que lo reemplaza y las lengüetas pericárdicas.
  • Medio visceral. Tráquea, bronquios principales, esófago, vena cava superior, ácigos, venas pulmonares superior e inferior, aorta en su trayecto ascendente intrapericardico, arteria pulmonar, neumogástricos, nervio recurrente izquierdo y ganglios intertraqueobrónquicos.
  • Medio retrovisceral. Aorta descendente, vena ácigos, conducto torácico y simpático torácico.
  • Inferior previsceral. Ocupado por grasa pericárdica.
  • Inferior visceral. Corazón, pericardio, esófago y neumogástrico.
  • Inferior retrovisceral. Aorta descendente, ácigos, conducto torácico y nervios esplácnicos mayor y menor.

Resumiendo, los comportamientos previsceral superior y medio, y el retrovisceral inferior, son amplios, y las patologías que asientan en ellos pueden evolucionar durante mucho tiempo sin originar síntomas.

En el mediastino visceral superior y medio se encuentra un numero grande de vísceras que originan síndromes al ser desplazadas y/o comprimidas. En el mediastino visceral inferior y parte del medio, la presencia del corazón hace que las diversas patologías se desvíen hacia los respectivos hemitórax.

Fisiopatología

En la mayoría de los casos, los síndromes mediastínicos son originados por tumores, as raramente por vasculopatías, inflamaciones agudas y crónicas, y excepcionalmente por enfisema, hemorragia y desplazamiento mediastínico por efecto de presiones o tracciones.

Metástasis carcinomatosas. Producen linfadenopatías malignas, correspondientes a los distintos territorios de distribución (fig. 20-2). La causa más frecuente es el carcinoma broncógeno. Menos comúnmente los tumores de mama, del tracto gastrointestinal superior, de los testículos, la próstata y los riñones.

Linfomas malignos. Enfermedad de Hodgkin y linfomas no Hodgkin.

Tumores primitivos de mediastino. Se consideran primitivos a aquellos no ganglionares, no vasculares (aneurismas) y que no se originan en tráquea, bronquios, esófago y corazón (fig. 20-3)

  • Tumores neurógenos. Anatómicamente debieran excluirse ya que se originan en los canales costovertebrales, pero su desarrollo hacia el mediastino hace que se los incluya. Sus variedades histológicas son numerosas. Benignos y malignos.
  • Tumores del timo. En los adultos los restos de glándula tímica pueden ser asiento de diversos tumores. La mayoría son malignos.
  • Quistes broncógenos. Son formaciones congénitas que pueden comunicar o no con la tráquea o los bronquios. Benignos.
  • Tumores mesodérmicos. Comprenden los tumores del tejido conectivo cartigelatinoso, ósea, adiposo, vascular y linfático. Benignos y malignos.
  • Quistes pericardiocelomicos. Son formaciones quísticas benignas.
  • Quistes dermoides. Disembrioplasiaas derivadas del ectodermo. En su interior pueden encontrarse glándulas, pelos, dientes (raro en mediastino) y tejido nervioso. Benigno.
  • Bocios endotoracicos. Se considera a aquellos que se encuentran totalmente o en su mayor parte dentro del tórax. La mayoría son benignos.
  • Terotomas. También disembrioplasia formadas por las tres hojas. Pueden malignizar.

Lesiones vasculares. Comprenden las cardiopatías que originan cardiomegalias importantes y los aneurismas de la aorta torácica.

Linfadenopatías benignas. Tuberculosis de primoinfección, Sarcoidosis, granulomas de origen desconocido, hiperplasia ganglionar linfática.

Enfermedades del tracto digestivo. Megaesofago y hernias diafragmáticas voluminosas.

Mediastinitis agudas y crónicas. Es la inflamación del tejido celular que rodea a los órganos contenidos en el mediastino.

Otras. Lesiones esqueléticas, derrames de líquido mediastinales, enfisema mediastínico, neumotórax hipertensivo.

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Síntomas y signos.

Los órganos alojados en el mediastino pueden ser desplazados, comprimidos o invadidos por numerosos agentes, determinando síntomas y signos. Estas manifestaciones se deben, en la mayoría de los casos, a adenopatías mediastínicas producidas por metástasis carcinomatosas.

1. Compresión venosa. Las venas son fácilmente comprimidas a causa de la poca resistencia de sus paredes. Es el síndrome más saliente de la patología mediastínica, y el que se impone de inmediato en la inspección del paciente. Un esquema de la circulación en el sistema cava se observa en la figura 20-4.

Vena cava superior. Es el conducto principal del retorno de la sangre hacia el corazón derecho procedente de la cabeza, el cuello, la parte superior del tórax y las extremidades superiores. El síndrome aparece en casos de obstrucción al flujo sanguíneo siempre que permanezca indemne la circulación de la vena cava inferior. También se desarrolla en la obstrucción ambas venas innominadas y en las fistulas arteriovenosas entre cava superior y aorta ascendente.

El cuadro clínico depende del estasis de las venas que drenan la sangre de la parte superior del cuerpo y sus manifestaciones pueden llegar a ser notables. La presión venosa aumentada, el estasis y el drenaje insuficiente, producen edema por salida de líquido del inferior de las venas.

Síntomas. Como consecuencia del estasis venoso cefálico el paciente se queja de cefaleas, vértigos, zumbido de oídos, somnolencia, hipoacusia y exoftalmia. Raramente hay epistaxis, hemorragias traqueales y esofágicas, disfonía, disfagia y convulsiones.

Signos. Cianosis en la mitad superior del cuerpo, especialmente en el rostro y en los labios y los lóbulos articulares. Al comienzo aparece con los esfuerzos y luego se hace permanente; su tinte depende de la intensidad del obstáculo y del tiempo de evolución, y varia del azul débil al azul negro.

El edema empieza por la cara, generalmente en los parpados, y luego se extiende al cuello, la parte superior del tórax y los miembros superiores. Es el llamado edema en esclavina: duro, elástico y que no deja depresión.

A ingurgitación venosa principal es visible en el cuello y en los miembros superiores. La rapidez con que se desarrolla depende del ritmo que siga la obstrucción, así como del momento en que aparece la circulación colateral.

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La circulación colateral permite derivar sangre hacia la vena cava superior. Las pequeñas venas superficiales de la base del cuello, de la pared anterior del tórax, las epigástricas y subcutáneas del abdomen, aumentan de tamaño considerablemente. La corriente se hace de arriba hacia abajo y las características de la circulación dependen de la relación de la obstrucción con la vena ácigos. Si la compresión está por debajo de la desembocadura de la ácigos, la circulación colateral superficial es escasa porque la sangre de la vena cava superior fluye hacia la ácigos y por su intermedio, invirtiendo la dirección de la corriente, hacia la vena cava inferior.

La circulación superficial y profunda de la pared abdominal y de la región inguinal se utiliza para trasportar sangre a la cava superior inferior a trabase de las venas femoral e iliaca. Si la compresión se produce por encima de la desembocadura de la ácigos, las venas superficiales se dilatan un poco debido que la circulación se hace por las anastomosis entre venas intercostales y plexos raquídeos, y desembocadura de la ácigos. Si la compresión compromete la desembocadura de la ácigos de modo que resulte obliterante como consecuencia de la supresión de la vía anastomótica profunda.

Tronco venoso braquiocefálico. Si la compresión es unilateral, todos los fenómenos mencionados anteriormente se localizan en la mitad correspondiente de la cara, el cuello, el tórax y el miembro superior. La circulación colateral se hace en sentido trasversal en la pared superior del tórax, desviándose la sangre hacia las mamarias internas y toracoaxilares del lado opuesto y hacia las yugulares anteriores. Si están comprometidos los dos troncos, el cuadro es similar al de la vena cava superior.

Vena ácigos. Generalmente no origina signología, aunque ocasionalmente puede producir hidrotórax y hemoptisis.

Vena cava inferior. Es muy poco frecuente su compresión a nivel mediastínico. Cuando ocurre aparece estasis sanguíneo en el territorio de la cava inferior y de la aorta. La circulación colateral se hace en las partes laterales del tórax y del abdomen, y la dirección de la corriente sanguínea es de abajo hacia arriba.

Venas pulmonares. La compresión origina hipertensión venocapilar pulmonar e hidrotórax.

2. Compresión arterial. Las arterias difícilmente son comprimidas debido a la mayor resistencia y elasticidad de sus paredes.

Arteria pulmonar. La compresión de la pulmonar origina frémito y soplo sistólico en la base del corazón, y a veces cianosis periférica.

Aorta. Puede ser desplazada pero no comprimida.

Tronco braquiocefálico. Origina frémito, soplo y pulso radial diferente.

3. Compresión del conducto torácico. Generalmente origina quilotórax.

4. Compresión de los nervios. La sintomatología generada por los nervios comprometidos es variada, y también del predominio de los efectos de irritación o de parálisis. Generalmente a la excitación le sigue la inhibición, aunque en ocasiones la primera fase falta.

Neumogástrico. El compromiso del neumogástrico se traduce por la tos seca, ronca, en forma de accesos de tipo cocheluchoso; también disnea, cono sin paroxismos. En el aparato circulatorio encontramos bradicardia inicial por la excitación, seguida de taquicardia y palpitaciones como resultado de la parálisis. En el aparato digestivo, disfagia intermitente, vómitos y gastralgia.

Recurrentes. El izquierdo es el más afectado debido a su extenso recorrido y a sus relaciones con los ganglios paratraqueales izquierdos y con el cayado aórtico. La excitación es seguida de crisis de sofocación por espasmos de glotis. (acción sobre el músculo aritenoideo).

La inhibición, si es bilateral, se traduce por una voz velada, ronca o afónica, que intermitente en un comienzo, termina siendo permanente. Debido a que las cuerdas vocales se acercan a la línea media, se agrega disnea y cornaje. Si la inhibición es unilateral, la voz y la tos son apagadas y bitonales como consecuencia de la parálisis de una sola cuerda vocal.

Frénicos. La excitación origina neuralgia diafragmática e hipo; la inhibición, parálisis del hemidiafragma correspondiente.

Intercostales. La compresión se manifiesta por dolores intercostales irradiados hacia los brazos.

Simpático. La excitación del simpático produce el síndrome de Pourfour du Petit y su inhibición, el síndrome de Claude-Bernard-Horner, con la piel del lado afectado seca y caliente.

5. Compresión del esófago. Cuando la estenosis esofágica se debe a la compresión directa por un tumor, la disfagia es permanente. Si es causada por excitación del recurrente, intermitente. La deglución siempre es dolorosa.

6. Compresión de tráquea y bronquios. Origina tos ronca (perruna), disnea a predominio inspiratorio, cornaje, tiraje y cianosis. El tiraje es supraclavicular, supraesternal, intercostal y epigástrico. Cuando la obstrucción es de un bronquio principal, la sintomatología es unilateral. Si la compresión es muy acentuada se produce atelectasia.

Metodología del estudio.

La mayoría de los síndromes mediastínicos son diagnosticados mediante la anamnesis y el examen físico y radiográfico del tórax. Detectado el síndrome, es necesario investigar el agente etiológico que lo origino.

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Cuando la localización de la patología es posterior, puede comprimir vertebras y producir dolor en esa región del tórax. También suele comprometer a los intercostales originando dolor radicular segmentario. Es la localización habitual de los tumores neurógenos y de los aneurismas aórticos.

Los tumores tímicos, teratomas, bocios endotoracicos y linfagiomas quísticos, se localizan habitualmente en mediastino anterior. Pueden comprimir el esternón y producir dolor.

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Las metástasis ganglionares del carcinoma broncógeno o de otros órganos, el aneurisma aórtico y el megaesófago, se localizan en el mediastino medio, donde pueden comprimir la vena cava superior, la tráquea, los nervios y el esófago, un dolor torácico intenso orienta hacia mediastinitis aguda, metástasis carcinomatosa y aneurisma de aorta; la miastenia grave está asociada a los tumores tímicos; y el carcinoma bronquial con síndromes paraneoplásicos (osteoarticular, trastornos neuromusculares, carcinoide, hipercalcemia, secreción inapropiada de hormona antidiurética).

Exámenes radiográficos. Radiografías torácicas convencionales. En la mayoría de los casos el par radiográfico revela la presencia y localización de la masa mediastínica.

El carcinoma broncógeno se detecta por una opacidad parenquimatosa pulmonar y agrandamiento mediastínico generalmente unilateral (fig. 20-5).

Los linfomas malignos (fig. 20-6) se manifiestan por compromiso de las adenopatías mediastínicas, frecuentemente bilaterales, asimétricas y de contornos lobulados.

En la primoinfección tuberculosa observamos agrandamiento hiliar unilateral y opacidad parenquimatosa pequeña, y a veces imperceptible.

La sarcoidosis suele presentarse con agrandamiento hiliar bilateral y simétrico, asociada a lesiones pulmonares difusas.

Los aneurismas de la porción trasversa del cayado de la aorta pueden sobresalir hacia cualquiera de los dos lados. Los del cayado descendente lo hacen ala izquierda.

Los tumores primitivos de mediastino se visualizan frecuentemente como opacidades redondeadas densas, circunscritas y contactando con el mediastino. En mediastino anterior se localizan: tumores tímicos, quistes dermoides, teratomas, bocio endetorácico, quiste pericardiocelómico.

Las mediastinitis crónica y aguda agrandan el mediastino en forma exuberante.

Radioscopia. Permite observar que una tiroides retroesternal asciende con la deglución; ayuda a detectar alteraciones del contorno de un quiste pericardiocelómico al cambiar de posición al paciente; a diferenciar tumores de aneurismas pulsátiles, a identificar las dilataciones de las venas ácigos por las modificaciones de tamaño al cambiar de posición y realizar la maniobra de Valsalva.

Tomografía lineal. Contribuye a localizar tumores.

Tomografía axial computada. Es útil para demostrar lesiones ocultas, investigar hilios y mediastino anormales, estudiar la localización y extensión de tumores, y determinar la densidad de los tejidos patológicos.

Angiografía. Se utilizan la ácigografia (dilatación u obstrucción), venacavografía (dilatación u obstrucción), angiocardiografía (derrame pericardico, dilatación-obstrucción de las arterias pulmonares, circulación arterial y venosa de los pulmones), aortografía (aneurismas).

La mediastinografía, la broncografía, la linfangiografía, el esofagograma y los radioisótopos son de escasa utilidad para detectar lesiones mediastínicas.

Examenes de laboratorio. Generalmente son de poca ayuda en el diagnóstico de la patología mediastínica.

Puede encontrarse anemia aplástica y eritroblástica, e hipogammaglobulinemia en los tumores tímicos; hipercalcemia en la Sarcoidosis; el carcinoma broncógenos y las metástasis oseas; eosinofilia en los linfomas malignos; eritrosedimentación acelerada en infecciones y neoplasias; reacción de Mantoux positiva y esputo positivo para bacilos acido-alcohol resistentes en la tuberculosis; esputo positivo para células neoplásicas en el carcinoma broncógeno.

Toracocentesis y biopsia pleural. Los derrames pleurales pueden asociarse con carcinoma broncógeno, linfomas y algunos tumores primitivos de mediastino.

Ecografía ultrasónica. Puede ser útil para diagnosticar quistes pericardiocelómicos.

Fibrobroncoscopía. Es de enorme valor en el diagnóstico del carcinoma broncógeno.

Biopsia de ganglios preescalénicos y supraclaviculares. El carcinoma broncógeno, otros tumores malignos, linfomas de Hodgking y no Hodgkin, Sarcoidosis y leucemias, pueden dar metástasis en esos ganglios.

Mediastinoscopía. Brinda información similar a la biopsia de ganglios preescalénicos, pero su positividad diagnostica es porcentualmente superior.

Mediastinostomia. Se indica para biopsiar material de adenopatías o de tumores retroesternales.

Punción biopsia aspiradora. Solamente se emplea para diagnosticar lesiones parenquimatosas pulmonares.

Toracotomía exploradora. Se la indica cuando todos los métodos considerados anteriormente no permiten diagnosticar la enfermedad que llevo al síndrome mediastínico.