Grandes síndromes

Una recopilación de los principales síndromes en la práctica médica.

por Osvaldo Robiolo

INSUFICIENCIA MITRAL

Puede definirse a la insuficiencia mitral como el fracaso del aparato valvular del mismo nombre para independizar las cámaras izquierdas entre si durante la sístole ventricular, permitiéndose entonces la regurgitación sanguínea del ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda. Esta alteración puede ser secundaria a trastornos anatómicos y funcionales del aparato valvular mitral.

El aparato valvular mitral se compone de las hojuelas valvulares, una anterointerna o septal y otra posteroexterna o mural, el anillo valvular, las cuerdas tendinosas y los pilares musculares; pero fisiológicamente, además, cobran importancia para el buen resultado de la función valvular el estado, el tamaño y la contractilidad del ventrículo y la aurícula izquierdos.

Ciertas particularidades deben recordarse con respecto a la anatomía:

  1. el endocardio que tapiza la valva posterior se continua directamente con el de la aurícula izquierda;
  2. el que recubre la hoja anterior también lo hace, pero el tejido conectivo valvular se inserta en el anillo fibroso que da apoyo a la válvula aortica. De esta manera, una dilatación de la aurícula izquierda traccionara a la valva posteroexterna exagerando su déficit funcional, pero no lo hará con la valva anterior en razón de su apoyo conectivo;
  3. la hoja anterointerna o septal separa el tracto de entrada del ventrículo izquierdo de su tracto dc salida o región subaórtica. Durante la expulsión sisto1ica el pasaje tangencial del "jet" sistólico hacia la válvula aortica genera fuerzas por efecto Venturi que disminuyen la carga sobre dicha valva.

Fisiología y fisiopatología del cierre valvular mitral

El cierre valvular mitral es más complejo de lo que aparenta. Comienza antes de la sístole del ventrículo izquierdo. Luego de la sístole auricular, que produce pasaje activo de volumen hacia el ventrículo izquierdo parcialmente lleno, las valvas ascienden y se aproximan. Durante la contracción isométrica del ventrículo izquierdo las hojas se unen entre si por disminución de la tensión cordal secundaria al cambio de forma de la cavidad del ventrículo izquierdo. La presión sigue aumentando dentro del ventrículo izquierdo y las hojas coaptan aún más. Al producirse la expulsión la contracción activa de los pilares y la disminución de tamaño de la cavidad soportan la tensión sobre las cuerdas y valvas. Estas coaptan aún más y se incurvan hacia la aurícula izquierda tomando la forma de paracaídas inflados, pero sin hacer prolapso en dicha cavidad. El anillo valvular mitral, al contar con fibras musculares en sus dos tercios externos de circunferencia, se contrae disminuyendo el área del orificio. La forma de arcos de puente da gran fortaleza al aparato valvar para soportar la alta tensión sistólica sin claudicar. Aún así, y por lo expresado en las consideraciones anatómicas, la valva posterior está sometida a mayor sobrecarga tensional que la anteroseptal.

El estado anatómico funcional del ventrículo izquierdo es sumamente importante. Un ventrículo izquierdo dilatado desalineara el sentido de las fuerzas de soporte proporcionadas por los pilares que de ser casi perpendiculares al orificio valvular pasan a ser tangenciales por el alejamiento lateral de los pilares. Igualmente, si la zona de inserción parietal de un pilar en el ventrículo izquierdo no se contrae, o bien si pulsa en forma paradójica, el pilar no podrá llevar a cabo su acción característica de frenar el ascenso de las hojas valvulares.

Una aurícula izquierda dilatada traccionara de la valva posterior exagerando la insuficiencia preexistente.

La severidad de la regurgitación sistólica depende de la magnitud de la lesión valvular, regulada por tres factores: a) rapidez de instalación del defecto; b) estado de la aurícula izquierda, y c) estado del ventrículo izquierdo.

  1. Rapidez de la instalación del defecto. Si esto ocurre bruscamente, como sucede en la endocarditis infecciosa con ruptura de cuerdas tendinosas, o en el infarto agudo de miocardio con necrosis de un musculo papilar, las cámaras izquierdas no pueden adaptarse al defecto y se producen cuadros serios de hipertensión venocapilar pulmonar. En cambio, si la lesión se instala progresivamente, como en la endocarditis reumática o en la disfunción isquémica de músculos papilares, la adaptación puede realizarse y la sintomatología es menor aun con defectos mayores.
  2. Estado de la aurícula izquierda. El tamaño y tonicidad de la aurícula izquierda es importante, ya que una aurícula tónica y de tamaño normal no puede aceptar trasferencias bruscas de flujo sin aumentar severamente su presión (lesiones agudas). En la insuficiencia mitral crónica la aurícula izquierda dilatada amortigua el ascenso de presión y evita que se traslade hacia el capilar pulmonar.
    Por otro lado, en el primer caso la regurgitación sistólica se verá frenada durante la mesosistole por la hipertensión en la aurícula izquierda; esto no sucede en el segundo caso, en el cual la regurgitación dentro de una aurícula izquierda hipotónica y dilatada, puede ser holosistolica.
  3. Estado del ventrículo izquierdo. Esta cavidad debe aceptar la trasferencia del flujo regurgitado hacia la aurícula izquierda, por lo cual deberá tener un tamaño adecuado y una contractilidad aceptable. En la insuficiencia mitral crónica, la lentitud con que se instala el defecto permite que las cámaras izquierdas se adapten progresivamente a la nueva situación. El cuadro hemodinámico esta signado por dos alteraciones primarias: 1) los efectos retrógrados del jet de regurgitación, y 2) la caída del volumen sistólico anterógrado.

El jet de regurgitación, proporcional al defecto, es propulsado desde el ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda y provocará poco aumento de presión en esta última, por lo cual su trasferencia a venas y capilares pulmonares será de mediana magnitud. Si existe un ventrículo izquierdo capaz de aceptar el flujo diastólico desde la aurícula izquierda, no habrá hipertensión diastólica en esta cavidad y por tanto tampoco hipertensión venocapilar pulmonar. El compromiso contráctil de aquella cámara puede alterar progresivamente este cuadro y provocar un ascenso, en los casos avanzados, de la presión mediana en la aurícula izquierda y los capilares pulmonares.

El gasto sistolico anterógrado cae en forma directamente proporcional a la severidad de la regurgitación, generando alteraciones en la morfología del pulso arterial y síntomas de bajo volumen minuto periférico.

La severidad de la regurgitación mitral puede clasificarse en leve (fracción regurgitante: 30% del volumen sistólico del ventrículo izquierdo), moderada (dc 30 a 50%) y severa (mis del 50%).

La aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo exhibirán los signos de sobrecarga volumétrica con crecimiento, a predominio de la dilatación, de ambas cámaras.

La dilatación crónica del miocardio auricular y la fibrosis auricular por la miocardiopatía reumática (en los casos de esta etiología) producen aumento del automatismo con aparición de arritmias, la más común de las cuales es la fibrilación auricular.

Cuando existe hipertensión pulmonar por aumento dc la presión capilar las arteriolas pulmonares pueden agregar un factor de vasoconstricción funcional primero y una hipertrofia concéntrica después, con crecimiento de las cámaras derechas y signos de falla de las mismas. En la historia natural del defecto, esto sucede generalmente en la evolución alejada.

En la insuficiencia mitral aguda la rápida instalación del defecto no permite la adaptación de la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo, por lo cual la regurgitación produce un aumento severo de presión en la aurícula izquierda y el capilar pulmonar con cuadros graves, como el edema agudo de pulmón. La trasferencia dc volumen del ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda no es grande por la misma razón hipertensión en la aurícula izquierda que se opone al reflujo. Los signos de bajo volumen minuto periférico son menores o no existen.

Debido a que la aurícula izquierda era previamente de tamaño normal, no es frecuente la instalación de una fibrilación auricular, de modo que persiste el ritmo sinusal.

El crecimiento de las cámaras izquierdas es mínimo y el corazón característicamente pequeño.

Insuficiencia mitral crónica

Las causas más comunes de insuficiencia mitral crónica son la endocarditis reumática (secuela) y el prolapso valvular mitral; le siguen en frecuencia las secuelas de la cardiopatía isquémica y la endocarditis bacteriana, y las miocardiopatías. En la dilatación del ventrículo izquierdo por distintas etiologías (más frecuentemente miocardiopatías) la insuficiencia mitral es un fenómeno secundario. La etiología congénita es poco frecuente y por lo general está asociada a otros defectos estructurales. Las distintas causas se enumeran en la tabla 5-1.

 Tabla 5-1. Causas de insuficiencia mitral crónica.
  1. Congénita
    • Aislada (rara) Asociada
    • Defectos del cojín auriculoventricular
    • Coartación de aorta
    • Comunicación interauricular (síndrome de Lutenbacher)
    • Síndrome de Marfan
    • Fibroelastosis endocárdica
    • Mucopolisacaridosis
  2. B. Adquirida
    • Prolapso valvular mitral (varias causas)
    • Reumática
    • Endocarditis bacteriana
    • Miocardiopatía hipertrófica asimétrica
    • Artritis reumatoidea
    • Cardiopatía isquémica
    • Dilatación del ventrículo izquierdo
    • Mixoma de la aurícula izquierda (varias causas)
    • Endomiocardiofibrosis

Síntomas y signos

Síntomas. Hacen su aparición en un periodo de tiempo variable luego del o de los episodios de fiebre reumática, en general años, aunque a diferencia de la estenosis mitral pueden instalarse precozmente, meses después del cuadro agudo. Los antecedentes de uno o más episodios de carditis aguda son más frecuentes en la insuficiencia mitral que en la estenosis mitral.

La mayoría de los diagnósticos basados en los síntomas se establecen en la tercera década de la vida. Tales manifestaciones son: 1) síntomas resultantes de la hipertensión venulocapilar pulmonar, 2) síntomas resultantes de la caída del volumen sistólico anterógrado, 3) arritmias, y 4) otros.

  1. La disnea de esfuerzo, con incapacidad progresiva en años, raramente el edema agudo de pulmón y la tos nocturna, y muy raramente el esputo hemoptoico, son expresión de la hipertensión venulocapilar pulmonar. Estos síntomas, a diferencia de lo que acontece en la estenosis mitral, no son tan severos y constantes, ya que dependen de la capacidad de adaptación y amortiguación de la aurícula izquierda (tamaño y tonicidad), y la del ventrículo izquierdo en cuanto a su contractilidad y capacidad de aceptar el exceso de volumen diastólico que le ofrece la aurícula izquierda.
  2. La fatigabilidad con el ejercicio, y los dolores o calambres musculares en casos graves, reflejan la hipoperfusión tisular periférica por caída del volumen sistólico al regurgitar parte de la expulsión ventricular hacia la aurícula izquierda.
  3. Las palpitaciones en forma de latidos vigorosos a nivel del impulso ventricular izquierdo durante el ejercicio resultan de la hiperdinamia de la cámara ventricular por su sobrecarga diastólica y ulterior dilatación.

Las palpitaciones en crisis, generalmente asociadas a aumento de los signos de hipertensión venocapilar pulmonar y caída del volumen minuto, resultan de las arritmias supraventriculares, en general una fibrilación auricular paroxística que tarde o temprano se instala en los casos de mediana o severa gravedad.

La evolución alejada en la historia natural de la valvulopatía, presenta frecuentemente los signos y síntomas resultantes de la insuficiencia cardiaca derecha por hipertensión pulmonar, con ingurgitación yugular, hepatomegalia y edemas.

Ocasionalmente, y con menos frecuencia que en la estenosis mitral (no existe un éxtasis severo en la aurícula izquierda), de una trombosis endoauricular se desprenden fragmentos que producen accidentes embolígenos periféricos.

La historia natural de la valvulopatía mitral se agrava por algunas circunstancias: el embarazo, el tromboembolismo pulmonar y la fibrilación auricular paroxística, en tanto que la endocarditis bacteriana acentúa las lesiones ya existentes o suma otras nuevas.

El pronóstico de vida a partir del inicio de la sintomatología, en lesiones moderadas o severas y no mediando un tratamiento quirúrgico, es de 15 a 30 años.

Signos. El estado general dependerá de la presencia de insuficiencia cardiaca y de su gravedad.

El pulso arterial es de rápido ascenso y descenso, en forma de triángulo isósceles, pero de pequeña magnitud. Su causa es la rápida descompresión del ventrículo izquierdo al tener dos vías de expulsión. El periodo expulsivo se acorta en las lesiones severas.

El examen semiológico del cuello revela un latido aórtico poco palpable en el hueco supraesternal y ausencia de ingurgitación yugular si no existe compromiso de cavidades derechas. EI pulso venoso conserva sus ondas en ausencia de fibrilación auricular o presenta las propias de esta, si ella está presente.

El impulso ventricular izquierdo esta desplazado hacia afuera y abajo por crecimiento del ventrículo izquierdo. Se lo encuentra corrientemente en el 5° o 6° espacio intercostal por fuera de la línea hemiclavicular o próximo a la línea axilar anterior. Es localizado, impulsivo, muscular y de superficie aumentada. Pueden palparse vibraciones protodiastolicas equivalentes al R3. En ciertos casos es posible palpar un seudolatido sagital producido por la expansión sistólica de una aurícula izquierda gigante.

La auscultación revela alteraciones en R1 y R2, presencia de otros ruidos (R3) y soplos.

El R1 es característicamente hipofonético, ausente por auscultación y de registro difícil en fonocardiografía. Esto se debe a una muy severa alteración valvular. Puede conservar su fonesis en casos de menor compromiso de las valvas con movilidad de la hoja anterior.

El R2 está desdoblado en forma permanente y constante pero no fija en las lesiones severas. Esto se debe al adelantamiento del componente aórtico (A2) respecto del pulmonar (P2) por acortamiento de la expulsión del ventrículo izquierdo.
Por lo general la fonesis de P2 esta aumentada.

El R3 está característicamente presente al final del periodo de lleno rápido en lesiones moderadas y severas. Se produce por la abrupta desaceleración del lleno ventricular protodiastólico que irrumpe bruscamente en el ventrículo izquierdo.

El soplo sistólico clásico es de tipo regurgitarte; comienza con el R1 (al cual contribuye a anular) y tiene duración variable según la gravedad de la lesión; generalmente holosistólico, de alta frecuencia, en chorro de vapor, invade la protodiástole en las lesiones muy severas.

Se ausculta con colector cerrado y la zona de máxima auscultación es el área mitral; irradia bien a axila. Lesiones moderadas y con aurículas tónicas o no dilatadas producen soplos de tipo romboidal (seudoeyectivos) o decrecientes de Rl que dejan libre la telesístole.

Luego del R3 se ausculta en las lesiones graves un corto retumbo mesodiastólico, que puede proceder de alguna estenosis del aparato subvalvular o de un excesivo lleno diastólico.

Nunca, en ausencia de una estenosis mitral agregada, se ausculta un refuerzo presistólico del rolido mencionado.

Metodología de estudio

Radiología de tórax. Muestra crecimiento ventricular y auricular izquierdos, hipertensión venocapilar moderada y dilatación del arco medio pulmonar. Es importante recordar el desplazamiento del esófago con contraste en la posición oblicua anterior derecha y la elevación del bronquio izquierdo en oblicua anterior izquierda por crecimiento de la aurícula izquierda.

Electrocardiograma. Con mayor frecuencia el ritmo es de fibrilación auricular, por lo cual no puede observarse la sobrecarga de la aurícula izquierda. Si el ritmo es sinusal la P está ensanchada, con doble lomo, en DI, DII, aVL, V5 y V6, y con fase negativa lenta en VI.

 Tabla 5-2. Causas de insuficiencia mitral aguda
  1. Ruptura de cuerdas tendinosas
    • Síndrome de Marfan
    • Degeneración mixomatosa: prolapso de válvula mitral
    • Traumatismo de tórax
    • Endocarditis bacteriana
    • Secuela quirúrgica
  2. Desinserción cordal
    • Infarto del musculo papilar
  3. Ruptura del musculo papilar
    • Infarto agudo de miocardio
  4. Perforación o destrucción de una valva
    • Endocarditis bacteriana

El eje AQRS esta desviado a la izquierda y hay signos de agrandamiento del ventrículo izquierdo: S profunda en VI y V2, y R alta en V5 y V6.

Ecocardiografía y Doppler color: la ecocardiografía clásica – en modo M y bidimensional – y el eco-Doppler color han demostrado ampliamente su utilidad en todas las valvulopatías.

En la insuficiencia mitral, la ecocardiografía en modo M y bidimensional informan sobre las causas y mecanismos que la provocan, como la enfermedad reumática, la cardiopatía isquémica, las miocardiopatías, endocarditis y el prolapso de sus valvas, así también como el tamaño de las cavidades cardíacas, sus modificaciones evolutivas y la función ventricular.

El Doppler color valora el grado de insuficiencia, el volumen regurgitante y la fracción de regurgitación, así como el área del orificio regurgitante, permitiendo así una estimación cuantitativa de la severidad de la valvulopatía: si el volumen regurgitante es menor de 30, se afirma que la insuficiencia es leve; si se estima entre 30 y 59, será moderada; y si es igual o mayor de 60, la regurgitación será considerada severa.

La ecocardiografía transesofágica se recomienda en los casos en que el método transtorácico arroje dudas acerca de la severidad o mecanismos de la regurgitación, así como del estado de la función ventricular.

Estudios especiales. El cateterismo cardiaco permite medir las presiones en las cámaras del corazón (onda V grande en la aurícula izquierda), y mediante estudio contrastado se obtienen imágenes cinematográficas que demuestran la regurgitación del ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda, junto con sus respectivos tamaños y condiciones de contractilidad.

La insuficiencia mitral leve puede ser tolerada durante décadas con o sin síntomas relevantes. Las lesiones moderadas producen síntomas que progresivamente incapacitan al paciente a lo largo de años, y el promedio de vida es de alrededor de 50-60 años. La insuficiencia mitral severa es gravemente invalidante en la tercera década de la vida, y de no mediar una corrección quirúrgica el pronóstico de vida no supera los 40 años.

Circunstancias o estados como el tromboembolismo pulmonar, la endocarditis infecciosa, el embarazo, las infecciones pulmonares y las arritmias de alta frecuencia ensombrecen el pronóstico y pueden causar la muerte.

Insuficiencia mitral aguda

Constituye un síndrome clínico fácilmente diferenciable del de la insuficiencia mitral crónica. Sus causas y mecanismos de producción son varios (tabla 5-2); de estos, los más señalados son la ruptura de las cuerdas tendinosas o del musculo papilar, la desinserción cordal y la destrucción de una valva. En cuanto a incidencia, la endocarditis bacteriana, al afectar el aparato valvular por diversos mecanismos, ocupa un lugar preponderante. También son frecuentes la cardiopatía isquémica con alteración estructural y necrosis del musculo papilar durante el infarto agudo y la ruptura cordal en el prolapso valvular mitral.

Síntomas y signos

Síntomas. El síndrome de insuficiencia mitral aguda presenta aspectos comunes, sea cual fuere la etiología.

Por lo general desencadena, a diferencia de la insuficiencia mitral crónica, cuadros severos y agudos, sobresaliendo clínicamente la hipertensión venocapilar grave con disnea de reposo, disnea paroxística o edema agudo de pulmón. La caída del volumen minuto con sus síntomas característicos completa el cuadro. Típicamente el ritmo cardiaco sigue siendo sinusal, si lo era con anterioridad. Con frecuencia el cuadro lleva a la muerte del paciente en horas o días, sobre todo si es complicación de un infarto agudo de miocardio; si se debe a endocarditis infecciosa, se instala progresivamente, y acentúa las lesiones valvulares previas o agrega otras nuevas.

Las cámaras cardiacas son de tamaño normal y la aurícula izquierda, pequeña y tónica, trasmite todo el ascenso tensional que la regurgitación sistólica produce dentro de ella hacia el capilar pulmonar. No hay, como en la insuficiencia mitral crónica, amortiguación de la trasferencia retrograda de presiones hacia la aurícula izquierda.

Esto hace que raramente, y salvo en caso de lesiones graves, la regurgitación sea frenada en la meso o telesístole por el incremento tensional en la aurícula izquierda. La onda V del pulso auricular y capilar pulmonar es de gran magnitud. La sístole auricular potente que se desencadena por la hiper-tensión de la aurícula izquierda produce una onda a grande. El corazón permanece pequeño.

Signos. El paciente se presenta taquipneico y por lo general no puede adoptar la posición de decúbito. Es frecuente la sudoración fría y viscosa por la caída del flujo eyectivo sistémico y la hipotensión arterial.

El pulso arterial es de pequeña magnitud, de ascenso y descenso rápidos. El impulso ventricular izquierdo no está desplazado y puede ser hiperdinámico. Se palpa un impulso presistólico (sístole auricular) en el área mitral.

La auscultación revela la presencia de un R4 en el área mitral por la sístole auricular potente, que eleva marcadamente la presión telediastólica del ventrículo izquierdo. El Rl es de intensidad normal. Se ausculta un soplo protomesosistolico de alta frecuencia (colector cerrado) y otras veces un soplo romboidal mesosistólico.

El R2 desdoblado tiene el componente pulmonar (P2) hiperfonético en el segundo espacio intercostal izquierdo. No existe R3 ya que no hay lleno protodiastólico del ventrículo izquierdo importante pues la trasferencia de flujo del ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda no es significativa en razón del freno impuesto por la atonía de esta última cavidad.

Metodología de estudio

Radiología de tórax. Los campos pulmonares muestran los signos clásicos de hipertensión venocapilar pulmonar. La silueta cardíaca no evidencia agrandamiento significativo si era normal previamente.

Electrocardiograma. El ritmo es sinusal. La onda P es la característica del crecimiento auricular izquierdo. El ventrículo izquierdo no exhibe signos de crecimiento en los primeros días.

El cuadro severo, librado a su evolución natural, lleva a la muerte del paciente en horas o días. Si sobrepasa la primera semana de evolución el pronóstico mejora y puede lograrse una adaptación aceptable por parte de las cámaras cardíacas.

Prolapso de la válvula mitral

Es la enfermedad valvular cardíaca más frecuente en la juventud y la edad media de la vida (10% de la población, según algunas estadísticas). Constituye un grupo especial de insuficiencia mitral crónica que por sus características se diferencia de las clásicas. En los últimos años se ha aprendido a reconocerla y se ha comprendido su fisiopatología. Su base anatómica puede relacionarse con diferentes alteraciones del aparato valvular mitral: dilatación y calcificación del anillo; cuerdas tendinosas demasiado largas o laxas, músculos papilares con anomalías de implantación, pared ventricular con alteración contráctil, hipertrofia asimétrica del tabique interventricular y, en la forma clásica, valvas con degeneración mixomatosa de su tejido conectivo, lo cual las trasforma en laxas, redundantes y abollonadas.

Se conocen en la actualidad cuatro razones que pueden inducir el prolapso de las valvas de la mitral hacia la aurícula izquierda durante la sístole ventricular: 1) el prolapso valvular primario, donde existe una anormalidad de las valvas, las cuerdas tendinosas o el anillo, sin enfermedad sistémica reconocible; 2) secundaria a enfermedades sistémicas como los síndromes de Marfan y de Ehlers-Danlos y el seudoxantoma elástico o, como fue descrito por algunos investigadores, por lesión de las valvas durante un cuadro de fiebre reumática aguda; 3) corazones con cavidad ventricular izquierda pequeña y anatomía normal del aparato mitral con comunicación interauricular, anorexia nerviosa e hipovolemia, y 4) desplazamiento significativo de las valvas de la mitral hacia la aurícula izquierda en la imagen ecocardiográfica, con corazón y aparato mitral normales. Estas personas no tienen prolapso valvular mitral.

En todos los casos el mecanismo es idéntico: el acortamiento sistólico de los diámetros ventriculares llega a un nivel crítico en mesosistole, momento en el cual el aparato valvular cede en una o ambas valvas (caen hacia la aurícula izquierda) y se produce la regurgitación. A esto contribuye el nivel alcanzado por la presión intraventricular
que aumenta el esfuerzo de contención mitral. Por tanto, todo aquello que reduzca aún más el volumen ventricular (maniobra de Valsalva, ortostatismo, espiración, drogas) y/o simultáneamente aumente su presión (esfuerzo isométrico, drogas), exagerara la regurgitación y adelantara hacia la protosístole su producción.

La insuficiencia mitral por prolapso es hemodinámicamente poco significativa salvo excepciones; se produce en la meso y telesístole y se la puede identificar semiológicamente.

Cuando el prolapso es por degeneración mixomatosa puede tener incidencia familiar. No es excepcional en los niños y se asocia a cardiopatías congénitas (p. ej. a una comunicación interauricular).

Síntomas y signos

Síntomas. El paciente tiene pocos síntomas y los más comunes son las palpitaciones (producidas por las frecuentes arritmias extrasistólicas) y el dolor precordial, de etiología no bien aclarada (se ha postulado una tensión aumentada sobre el músculo papilar, anomalías coronarias, etc.).

Generalmente el paciente consulta por estos síntomas inespecíficos; o en un examen de rutina se le auscultan elementos estetoacústicos típicos del síndrome.

Signos. Los ruidos cardiacos R1 y R2 son normales y no existe R3 ni R4.

En la mesosístole, y coincidentemente con el mayor esfuerzo valvular de contención, la válvula prolapsa y genera un chasquido o clic mesosistólico de alta frecuencia y generalmente de intensidad moderada.

Diversas maniobras que acortan los diámetros del ventrículo izquierdo (Valsalva, ortostatismo, espiración, nitritos), adelantan la producción del prolapso en la sístole y por tanto del clic y el soplo, que pueden desplazarse a la protosístole. Maniobras que dilatan el ventrículo izquierdo (bradicardia, decúbito dorsal, etc.) producen cambios opuestos.

Las maniobras o drogas que aumentan la presión diastólica intraventricular (esfuerzo isométrico, catecolaminas) incrementaran la regurgitación y por lo tanto la intensidad del soplo.

El resto del examen físico no se altera. El corazón es de tamaño normal.

Metodología de estudio

El ECG puede mostrar trastornos de la repolarización ventricular, sobre todo en la pared diafragmática (DII, Dili y aVF), con inversión de la onda T. Son frecuentes las extrasístoles ventriculares. La ecocardiografía bidimensional y el eco-Doppler constituyen el test no invasivo más útil para el diagnóstico de prolapso mitral y para estimar la presencia o no de regurgitación mitral. Están también indicados para valorar la respuesta ventricular compensatoria en los pacientes asintomáticos con signos físicos de prolapso.

En el ecocardiograma, la presencia de desplazamiento sistólico de una o ambas hojuelas mitrales en el registro del eje largo paraesternal, particularmente cuando coaptan en el lado auricular del plano del anillo mitral, indica una alta posibilidad de prolapso valvular mitral. El diagnóstico es aún más seguro cuando el engrosamiento de las hojuelas es mayor de 5 mm. Existen también cambios estructurales como redundancia de las valvas, dilatación anular y elongación cordal.

E1 pronóstico es muy bueno salvo en el 1-3% de los casos, que pueden morir súbitamente por arritmias ventriculares.

Posibles complicaciones (poco frecuentes) son la endocarditis infecciosa, la ruptura de cuerdas tendinosas y la evolución hacia formas severas de insuficiencia mitral.

INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA

La insuficiencia tricúspide es la regurgitación sistólica de la sangre desde el ventrículo derecho hacia la aurícula derecha. Puede ser orgánica o funcional. La forma orgánica es una afección rara cuyas causas pueden ser adquiridas, como en la fiebre reumática, la endocarditis bacteriana, el síndrome carcinoide, endomiocardiopatías, etc., o congénitas, como la fibroelastosis, la enfermedad de Ebstein, etc.

La dilatación del ventrículo derecho con insuficiencia tricúspide es consecuencia común de la hipertensión de la arteria pulmonar. El ventrículo derecho es una bomba de volumen que no se adecua bien a impulsar sangre contra una resistencia aumentada. Esta resistencia puede elevarse por enfermedad de la arteria pulmonar o del parénquima pulmonar, por hipertensión a nivel dc la aurícula izquierda, estenosis mitral o insuficiencia ventricular izquierda. En estos casos el ventrículo derecho y la válvula tricúspide se dilatan considerablemente.

La magnitud o severidad de la insuficiencia tricuspídea orgánica se encuentra regulada por la gravedad de la afección valvular, por el estado de la aurícula y el ventrículo derechos, y por la agudeza con que se presenta el cuadro.

En la insuficiencia tricuspídea funcional, existen dos posibilidades que guían la magnitud de la regurgitación:

a) cuando la insuficiencia tricuspídea es secundaria a patologías que han hipertrofiado el ventrículo derecho y este se dilata, se produce una insuficiencia tricuspídea muy importante porque procede de una cámara capaz de desarrollar presiones sistémicas, de modo que en estos casos los signos clínicos son muy acentuados;

b) cuando la insuficiencia tricuspídea funcional es secundaria a causas que dilatan el ventrículo derecho, los signos clínicos de dicha insuficiencia son menos acentuados, por cuanto se originan en cámaras muy dilatadas que actúan como amortiguadoras.

La insuficiencia tricuspídea funcional varía característicamente con la suficiencia del ventrículo derecho. Disminuye mucho y sus signos se modifican con el tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca.

Fisiopatología

La consecuencia de la regurgitación tricuspídea es el ascenso de la presión auricular derecha, durante la sístole ventricular, periodo diastólico de la aurícula derecha, en el cual normalmente desciende su presión.

Si se registra una curva de presión de la aurícula derecha, se observa un auriculograma en forma de onda c-v, con onda y profunda y "Deep" diastó1ico.

Esta curva se conoce como curva auricular ventriculizada o de pico sistólico sostenido. La presión del ventrículo derecho depende de la causa que provoca la insuficiencia tricuspídea; es elevada en la insuficiencia tricuspídea funcional y secundaria a valvulopatías izquierdas o a hiperresistencia pulmonar, y de menor magnitud en la insuficiencia tricuspídea orgánica aislada.

La elevación de la presión media de la aurícula derecha produce un aumento en la presión venosa sistémica.

Síntomas y signos

Síntomas. Son muy variables y dependen del tipo de insuficiencia tricuspídea. La forma orgánica de los jóvenes se debe a la fiebre reumática (junto con una valvulopatía mitral) o a una endocarditis bacteriana en los drogadictos. La insuficiencia tricuspídea funcional se manifiesta por una amplia gama de síntomas.

Producida la insuficiencia tricuspídea, y si esta es dominante, se presenta sensación de latidos venosos en el cuello y pesadez en hipocondrio derecho y epigastrio Puede existir fatiga y debilidad por bajo volumen minuto.

Signos. La insuficiencia tricuspídea se reconoce por un soplo holosistólico en la parte inferior del borde esternal izquierdo, que cambia de intensidad durante la inspiración, aumentado por el incremento del retorno venoso. En casos de regurgitación severa se detecta un latido hepático positivo durante la sístole. El latido sagital se halla presente con frecuencia.

La fibrilación auricular acompaña al 80 a 95% de los pacientes con insuficiencia tricuspídea. Se cree que esta fibrilación incrementa la insuficiencia tricuspídea, ya que la sístole auricular contribuye al mejor cierre de la válvula.

El pulso venoso positivo es uno de los síntomas fundamentales, y se trasforma en monofásico positivo, visible y palpable. Los edemas y la ascitis completan el cuadro de hipertensión venosa sistémica.

Metodología de estudio

Radiología de tórax. Muestra una vena cava superior ingurgitada con agrandamiento de la aurícula y el ventrículo derechos, dependiendo del tipo funcional u orgánico de la valvulopatía.

Electrocardiograma. Los signos de insuficiencia tricuspídea son: a) bloqueo incompleto de rama derecha, b) ondas de bajo voltaje en VI y salto de potencial en V2, y c) fibrilación auricular.

Ecocardiografía: la afección tricuspídea se estudia con precisión mediante la ecocardiografía y se utiliza: a) para el diagnóstico etiológico; b) para descartar la existencia de vegetaciones de origen infeccioso, y c) para valorar la presencia de insuficiencia, muy común en la población normal – su carácter es leve - y más en cualquier otra forma de cardiopatía. Esta elevada prevalencia permite el cálculo de la presión sistólica en el ventrículo derecho, que en ausencia de estenosis pulmonar es la misma que la presión sistólica de la arteria pulmonar. El eco Doppler permitirá establecer el grado de severidad de la regurgitación. Cateterismo cardiaco. El registro de las presiones en la aurícula derecha y el ventrículo derecho, con arterialización de la curva auricular, indica la magnitud de la alteración.

ESTENOSIS AORTICA

La obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo puede estar localizada por encima, por debajo o a nivel de la válvula aortica. Si bien la estenosis valvular es con mucho la más frecuente, las restantes no dejan de tener significado clínico.

La estenosis aortica representa el 25% de los casos de valvulopatías diagnosticadas en el adulto, y el 80% de estos pacientes son de sexo masculino.

El origen puede ser reumático. Durante el proceso agudo se produce fusión de las comisuras valvares y la estructura se trasforma en una válvula bicúspide, que limita en forma manifiesta la movilidad de dichas valvas. Con el tiempo es frecuente que esa región fibrosa tienda a calcificarse, a lo cual posiblemente colabore el trauma permanente que significa el pasaje del flujo por esa región estenosada. En ciertos casos la calcificación puede propagarse sobre el tabique interventricular, afectar el nódulo auriculoventricular y provocar bloqueos a ese nivel.

La estenosis aortica puede ser, asimismo, de origen congénito. En algunos de estos casos se observa la fusión de una comisura que trasforma a la válvula en bivalva con un orificio excéntrico; en otros la válvula carece por completo de comisuras y presenta solo una cúspide en forma de cúpula. En los pacientes adultos es frecuente el engrosamiento y la posterior calcificación de dicha válvula. La válvula puede ser congénitamente bicúspide sin que exista estenosis durante la niñez; pero la alteración funcional de dicha estructura provoca, con el tiempo, el engrosamiento y la posterior calcificación y estenosis en la edad adulta.

En personas ancianas, con calcificación y degeneración valvular aortica, puede encontrarse un grado variable de estenosis valvular, con o sin fusión de comisuras, que clínicamente puede tener importancia variable.

Es la causa más frecuente de estrechez aórtica en mayores de 60 años.

Fisiopatología

La obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo originada por la estenosis de la válvula, es la causa fundamental del cuadro. Frente a dicho obstáculo el ventrículo izquierdo se ve forzado a aumentar su presión con el fin de mantener el flujo sistémico en niveles normales. Ello origina la aparición de un gradiente de presión entre dicha cavidad y la aorta que dependerá fundamentalmente de dos factores: el grado de estenosis valvular y la magnitud del volumen minuto expulsado.

Frente a esa sobrecarga de presión, el ventrículo izquierdo sufre una acentuada hipertrofia fundamentalmente en forma concéntrica, es decir, aumentando el grosor de sus paredes a expensas de una reducción de la cavidad ventricular. Ello provoca una sensible disminución de la distensibilidad de las paredes, evidenciable por un aumento de la presión telediastó1ica, sin que ello signifique en este caso insuficiencia ventricular. La aurícula, frente a este cuadro, debe forzar en forma manifiesta su contracción sistólica, lo cual se evidencia por un aumento de la onda "a" en la curva de presión de dicha cavidad. Ello origina cierto estiramiento de la fibra miocárdica que favorece la contracción ventricular.

Esta acción de la aurícula izquierda tiende a ser de suma importancia para el rendimiento ventricular; tanto es así que la ausencia de actividad auricular, como sucede por ejemplo cuando dicha cavidad se fibrila, origina muchas veces la descompensación del ventrículo izquierdo.

El volumen de expulsión y el volumen minuto se mantienen dentro de los límites normales si el paciente está en reposo, pero durante el ejercicio no se produce el aumento que requiere en función de las necesidades.

Cuando el ventrículo izquierdo entra en insuficiencia, cae el volumen minuto en reposo, aumenta en forma muy manifiesta la presión telediastólica, y por ende lo hacen la presión media de la aurícula izquierda y de las venas pulmonares, dando lugar a una hipertensión venocapilar.

El aumento tanto del grosor como de la tensión de la pared ventricular izquierda eleva significativamente la demanda de 02, lo cual, junto con las otras alteraciones hemodinámicas, son las responsables de los signos y síntomas de esta valvulopatía, que serán más o menos acentuados según la magnitud de la lesión y el grado evolutivo de esta.

Síntomas y signos

Síntomas. Mientras el ventrículo izquierdo pueda mantener un volumen minuto normal, estos pacientes pueden permanecer asintomáticos durante bastante tiempo. Generalmente comienzan a manifestar síntomas alrededor de la edad adulta, si bien el diagnostico de su valvulopatía puede ser bastante precoz.

La disnea de esfuerzo, la angina de pecho y el sincope son los tres síntomas fundamentales de esta valvulopatía.

La disnea es la manifestación de que el ventrículo izquierdo ha claudicado, ya que, a pesar de su hipertrofia, ya no es eficiente frente a la estenosis; se origina entonces un mayor aumento de la presión telediastó1ica que repercute sobre la aurícula izquierda y las venas pulmonares y puede llegar al edema agudo de pulmón, debido a esa hipertensión venocapilar.

La angina de pecho es muy frecuente en los pacientes con estenosis aórtica. Generalmente se presenta con el esfuerzo y sus características son indistinguibles de la originada por patología coronaria, aunque en el caso de la valvulopatía la nitroglicerina es menos eficiente para calmar el dolor.

Varios son los factores que intervienen en la producción de la angina de pecho: a) existe un marcado aumento del requerimiento de 02 por parte del miocardio debido al aumento de la tensión de la pared ventricular;

b) dada la importante hipertrofia, existe una disminución de la relación de vasos capilares por gramo de miocardio; c) una presión aortica relativamente disminuida durante la diástole, asociada a una reducción del tiempo diastólico, periodo durante el cual el flujo coronario es más importante, y una presión intramural acentuada durante la sístole, so factores que influyen considerablemente, y d) es común la asociación con una aterosclerosis coronaria.

La angina de pecho se asocia con frecuencia al sincope.

El sincope es la perdida brusca de la conciencia generalmente después de un esfuerzo, a veces con convulsiones, que aparece en alrededor de la tercera parte de los pacientes con estenosis aortica severa.

Su causa es la imposibilidad de aumentar el volumen minuto por parte del ventrículo izquierdo de acuerdo con los requerimientos del momento, lo cual, asociado a una disminución de las resistencias periféricas por vasodilatación originada por el ejercicio, provoca una brusca caída de presión arterial y por ende del flujo cerebral. En algunos casos puede atribuirse a una vasodilatación periférica de tipo reflejo, debido al aumento marcado de la presión del ventrículo izquierdo.

Menos frecuentemente el origen del sincope son las arritmias, por ejemplo, un bloqueo auriculo-ventricular por extensión de la calcificación que se encuentra a nivel de la válvula aortica, lo cual es poco habitual, o bien las arritmias que se generan por inestabilidad eléctrica; cualquiera que sea el caso, pueden llevar a la muerte súbita.

Dado que un número considerable de pacientes con estenosis aórtica presentan otra valvulopatía agregada, especialmente estenosis mitral, es necesario resaltar que en tales casos la sintomatología clásica pierde magnitud y se retarda su aparición, debido al bajo volumen minuto con que se maneja el ventrículo izquierdo.

Signos. La presión arterial está dentro de los límites normales bajos con una diferencial disminuida.

El pulso arterial presenta características típicas. Es poco amplio, de ascenso lento, con retardo o ausencia de la incisura dicrótica. Es el clásico pulso parvus y tardus.

El pulso venoso no mostrará alteraciones salvo en los casos preterminales, en los cuales la repercusión sobre cavidades derechas (hipertensión pulmonar acentuada) puede llegar a originar una insuficiencia tricuspídea o una onda "a" gigante.

La palpación precordial permite encontrar un impulso ventricular izquierdo no muy desplazado, pero de características especiales: sostenido y localizado debido a la hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo.
Sobre el área aortica se puede palpar un frémito sistólico importante que se propaga hacia el cuello.

En la auscultación se encuentra un primer ruido normal seguido de un clic o sonido de eyección sistólico que preferentemente se ausculta sobre el 3°-4Q espacio intercostal izquierdo, producido por la puesta en tensión de las válvulas aorticas lesionadas al comenzar la sístole y posiblemente también por vibraciones de la pared aortica adyacente dilatada. Está ausente en casos de calcificación importante de la válvula.
Inmediatamente después del sonido de eyección se ausculta un soplo sistólico de eyección, de alta frecuencia, con foco de mayor intensidad en el área aortica, que se propaga a los demás focos, pero preferentemente hacia los vasos del cuello. Como todo soplo de eyección tiene forma de rombo, y termina con el R2.

El R2 generalmente esta disminuido de intensidad, rara vez desdoblado y en casos extremos es posible constatar un desdoblamiento inverso (segundo ruido aórtico posterior al pulmonar) debido a una propagación muy significativa del período sistólico ventricular izquierdo.

En casos severos puede auscultarse un R4, evidencia de una sístole auricular importante, que lucha frente a una presión telediastólica del ventrículo izquierdo muy aumentada.

Metodología de estudio

Radiología de tórax. En las estenosis aórticas compensadas se encuentra una imagen cardiaca de tamaño normal; en ciertos casos la punta del corazón está un poco por debajo del diafragma, lo cual es compatible con una hipertrofia ventricular izquierda concéntrica. El dato más significativo es la dilatación aortica a nivel de la aorta ascendente, que sobresale sobre el borde derecho de la imagen cardiaca (dilatación posestenótica).

Es frecuente, y por tanto necesario, buscar siempre la existencia de calcificaciones a nivel de la válvula, lo cual generalmente puede observarse mediante radioscopia televisada.

En casos avanzados se encuentra una dilatación ventricular izquierda; ésta generalmente se asocia a distintos grados de hipertensión venocapilar, observables en los campos pulmonares.

Electrocardiograma. Se pueden observar signos de sobrecarga ventricular izquierda, es decir, desviación del eje eléctrico del QRS a la izquierda, R altas con T invertidas en precordiales izquierdas y S profundas en precordiales derechas.

Ecocardiograma: el ecocardiograma y sus variantes permiten confirmar la presencia de la estenosis aórtica y determinar el tamaño y función del ventrículo izquierdo. Permite así revelar la hipertrofia de las paredes ventriculares, incluido el tabique. La válvula aórtica pierde su configuración ecocardiográfica normal, que es reemplazada por ecos densos y múltiples correspondientes a la calcificación. La excentricidad de la línea de ecos diastólicos sugiere la existencia de una válvula bicúspide. La dilatación del ventrículo, que puede medirse con exactitud, se acompaña de una reducción del movimiento de sus paredes. La técnica de Doppler permite determinar el gradiente de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta, la velocidad del jet, el área valvular y el índice de área valvular. Así, con estos valorar es posible clasificar la severidad de la estenosis aórtica de acuerdo a lo establecido en la Tabla 1.

Es importante señalar que este método es de suma utilidad también para el control evolutivo de los pacientes asintomáticos que sean portadores de una estenosis aórtica severa (control anual), moderada (cada uno o dos años) y leve (cada 3 a 5 años).

Estudio hemodinámico. Consiste preferentemente en el estudio de las cavidades izquierdas del corazón, aunque en ciertas circunstancias puede ser necesario valorar el estado de las cavidades derechas, especialmente en los casos avanzados con signos y síntomas de hipertensión pulmonar.

El estudio consiste en cateterizar en forma retrograda la aorta y pasar a través de la válvula al ventrículo izquierdo. La toma de presiones en ambas cavidades permite determinar el gradiente de presión, dado que, junto con la determinación del volumen minuto, da una idea muy aproximada de la magnitud de la lesión.

Además, se lleva a cabo una ventriculografía izquierda, que muestra el tamaño de la cavidad y el grosor de la pared, descarta la existencia de una insuficiencia mitral agregada, y permite observar las características de dicha válvula y de la aorta, aunque estas últimas pueden apreciarse mejor mediante una aortografía, inyectando sustancia de contraste sobre el piano valvular.

En estos enfermos es indispensable, asimismo, realizar una coronariografía, con el fin de valorar o descartar lesiones ateroscleróticas que pudieran estar asociadas.

Estenosis supraaórtica

Es una cardiopatía congénita familiar que consiste en un estrechamiento de la aorta ascendente, por encima de la arteria coronaria.

Suele asociarse a una alteración del metabolismo de la vitamina D (hipercalcemia idiopática) dando un síndrome típico con retraso mental, estenosis de rama de la arteria pulmonar (e inclusive de la válvula pulmonar) y una facies característica (de duendecillo), con frente muy saliente, pliegues epicánticos en los ojos, puente de la nariz acentuado, estrabismo y anomalías dentarias.

Muy frecuentemente se acompaña también de estenosis subaórtica y alteraciones miocárdicas difusas, por lo cual configura en realidad un verdadero síndrome.

Los hallazgos clínicos son semejantes a los de la estenosis aórtica valvular, salvo que el componente aórtico del 2° ruido esta acentuado y frecuentemente está ausente el clic o sonido de eyección. Además, pueden auscultarse soplos continuos originados por las estenosis múltiples de ramas de la arteria pulmonar; se los encuentra en todo el tórax y especialmente por debajo de las axilas.

El cateterismo cardiaco permite realizar el diagnóstico definitivo al mostrar la existencia de un gradiente de presión por encima de la válvula aórtica. La angiocardiografía, a su vez, pone en evidencia fehacientemente la lesión.

Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática

La cardiomiopatía hipertrófica es una enfermedad caracterizada por una hipertrofia muscular de la pared del ventrículo izquierdo, la cual no se acompaña típicamente de una dilatación. El proceso no está precedido por una enfermedad valvular aórtica o vascular hipertensiva conocida.

Se trasmite por herencia en forma autosómica dominante con variada capacidad de penetración, lo cual se pone en evidencia con gran variación de grados en las manifestaciones clínicas.

Se caracteriza por una hipertrofia miocárdica diferente de la observada en la hipertensión arte-rial. Presenta grandes variaciones en las distintas regiones del ventrículo izquierdo. En general el engrosamiento se produce en el tabique ventricular y muestra una diferencia importante con lo observado en la pared libre. Con cierta frecuencia se produce hipertrofia del ápex cardiaco o de la pared ventricular libre. La anatomía patológica muestra una falta de organización de las células miocárdicas con fibrosis variable, así como anomalías en las pequeñas coronarias intramurales.

Además de la hipertrofia existe en el 25% de los pacientes un gradiente en el tracto de salida que se manifiesta como una disfunción diastólica debida a la rigidez de la pared ventricular hipertrofiada. Esto determina una presión de llenado diastólica aumentada a pesar de un ventrículo izquierdo hiperdinámico. Este gradiente de presión vinculado al área subaórtica angostada se denominó sucesivamente estenosis subaórtica idiopática hipertrófica, cardiopatía obstructiva hipertrófica, etc.

El gradiente en el tracto de salida es producido por un movimiento sistólico de la valva anterior de la mitral contra el tabique hipertrófico.

Esto está siempre presente cuando se desarrolla obstrucción en la cardiomiopatía hipertrófica.

El gradiente de presión se desarrolla sucesivamente por un aumento de la contractilidad ventricular, con reducción de su volumen sistólico y aumento de la velocidad de eyección, lo cual lleva la valva anterior contra el tabique al estar reducida su distensibilidad. Asimismo, la disminución del volumen del ventrículo o precarga contribuye a disminuir la luz del tracto de salida. Se produce una disminución de la impedancia aórtica, así como de la presión o poscarga, lo cual aumenta el flujo en el área subaórtica y también contribuye a reducir el volumen sistólico del ventrículo.

Síntomas y signos

La presentación es cambiante y dinámica, variando de examen en examen. El paciente puede estar completamente asintomático y ser detectado en la evaluación del grupo familiar o puede consultar por disnea, palpitaciones, fatiga, de acuerdo con el grado de la obstrucción. Puede debutar con una muerte súbita.

En el examen físico presenta un impulso ventricular izquierdo doble o triple, con un pulso arterial de crecimiento rápido.

El primer ruido no disminuye de intensidad, sino por el contrario, se presenta normal o aumentado. Es característica la ausencia de clic, aunque en el 7% de los casos puede encontrarse.

El soplo mesosistólico rudo, eyectivo, se localiza en el 4° espacio intercostal izquierdo con una corta irradiación hacia la base, y no se propaga al cuello. Durante la primera parte de la expulsión sistólica, al no haber obstrucción en la vía de salida del ventrículo izquierdo no existe gradiente entre el ventrículo y la aorta y por tanto la expulsión es silenciosa. Durante la mesosístole hay obstrucción por parte del tabique y de la hoja anterior de la válvula mitral; esto reduce la expulsión y crea un gradiente entre el ventrículo y la aorta, generándose las alteraciones del soplo. En la parte final de la sístole, cuando la presión ventricular comienza a disminuir, existe un gradiente con expulsión mínima o nula, y por tanto no hay soplo. La forma es en crescendo-decrescendo, en diamante.

Existen tres factores a tener en cuenta: a) la contractilidad miocárdica: todo lo que aumente el poder contráctil del miocardio incrementa la obstrucción; b) el volumen ventricular izquierdo: todo lo que aumente el volumen ventricular izquierdo disminuye el grado de obstrucción, y c) la presión de distensión sistólica del ventrículo izquierdo. La presión de distensión del tracto de salida del ventrículo izquierdo es la fuerza capaz de mantener separadas las paredes de ese tracto. Esto depende de la resistencia periférica. Si se aumenta ésta, disminuye el grado de obstrucción (tablas 5-3 y 5-4).

El desdoblamiento invertido del segundo ruido, así como el comportamiento paradójico respiratorio, demuestra un alargamiento de la sístole ventricular. El cuarto ruido es uno de los elementos constantes de la auscultación. Junto con el soplo aórtico puede existir un soplo de insuficiencia mitral.

Metodología de estudio

  1. Interrogatorio y examen clínico: de gran importancia por los datos que proporciona.
  2. Electrocardiograma: hipertrofia ventricular izquierda, ondas Q anchas y gruesas y en todas las derivaciones. Arritmias.
  3. Radiografía de tórax: normal o aumento de la silueta cardíaca.
  4. Ecocardiograma: demuestra la hipertrofia, así como el movimiento de la válvula mitral. La cavidad ventricular es pequeña con pared posterior vigorosa, y está reducida la movilidad del tabique interventricular.
  5. Estudio hemodinámico: de gran utilidad para definirlo.
  6. Centellografía radioisotópica con talio 201: revela defectos de perfusión.
Tabla 5-3. Propiedades de la maniobras y drogas farmacológicas, y su acción sobre la intensidad del soplo de la estenosis subaórtica hipertrófica idiopática.
Maniobras Posición de pie Disminuye la resistencia periférica al aumentar el grado de obstrucción Aumenta el soplo
Valsalva (durante la fase de presión) Disminuye la resistencia periférica
Aumenta el grado de obstrucción
Aumenta el soplo
Cuclillas Aumenta el volumen ventricular
Aumenta la resistencia periférica
Disminuye el soplo
Elevación pasiva de los miembros inferiores Aumenta el volumen ventricular
Aumenta la resistencia periférica
Disminuye el soplo
Tensión isométrica Aumenta la resistencia periférica Disminuye el soplo
Drogas farmacológicas Nitrito de amilo Disminuye la resistencia periférica Aumenta el soplo
Digital Aumenta el poder contráctil
Disminuye el volumen ventricular
Aumenta el soplo
Isoproterenol Aumenta el poder contractil
Disminuye la resistencia
Aumenta el soplo
Fentolamina Aumenta el poder contractil
Disminuye la resistencia periférica
Aumenta el soplo
Metoxamina Aumenta la resistencia periférica Disminuye el soplo
Bloqueador B adrenérgico Disminuye el poder contráctil Disminuye el soplo

ESTENOSIS PULMONAR VALVULAR

La obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho es siempre de origen congénita excepto en los raros casos en que forma parte del síndrome carcinoide, y puede presentarse a nivel supravalvular, subvalvular o valvular.

La estenosis pulmonar valvular aislada representa un 8% de todas las cardiopatías congénitas y es la forma más común de obstrucción. También puede presentarse asociada a otras malformaciones, como ocurre en el síndrome de Noonan (hipertelorismo, implantación baja de las orejas y el pelo a nivel de la nuca, y retardo mental).

La válvula sigmoidea pulmonar se presenta como un diafragma en forma de carpa con uno o dos rafes que se extienden hacia el anillo pulmonar y que no dividen a la válvula en las hojuelas que habitualmente la componen. La válvula está formada por tejido fibroso y rara vez sufre calcificación de importancia.

Presenta movilidad hacia la arteria pulmonar y hacia el infundíbulo pulmonar durante la sístole y la diástole, respectivamente, y tiene un orificio excéntrico de cuyo tamaño depende la magnitud de la estenosis.

La afección se presenta en igual proporción en hombres y mujeres.

Fisiopatología

La consecuencia de la estenosis pulmonar valvular es la sobrecarga de trabajo o sistólica del ventrículo derecho. Este se trasforma en una cámara de presión presentando una marcada hipertrofia, que se extiende a la aurícula derecha de acuerdo con la severidad de la estenosis. El obstáculo al flujo genera un gradiente de presión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, tanto mayor cuanto mayor sea la estenosis. El miocardio hipertrófico puede sufrir las consecuencias de la isquemia.

Síntomas y signos

Síntomas. En los casos en que la estenosis pulmonar valvular no es extrema generalmente no existen síntomas desde el nacimiento hasta muchos años después, dependiendo de la severidad de la estenosis.

Cuando aparecen síntomas el paciente presenta disnea con el esfuerzo, por disminución del flujo pulmonar (disnea por isquemia pulmonar).

Signos. Cuando la estenosis pulmonar valvular es muy importante hay moderada cianosis por cortocircuitos de derecha a izquierda, que se producen a nivel auricular a través del foramen oval permeable.

La estenosis pulmonar valvular se acompaña de una facies redondeada, en luna llena, con desarrollo pondoestatural normal.

La presencia de un pulso venoso yugular positivo presistólico por onda "a" grande, indica una sístole auricular derecha potente por estenosis pulmonar valvular importante.

La palpación precordial detecta un frémito sistólico pulmonar intenso, un impulso ventricular izquierdo con características de muscular derecho (situado hacia abajo y difuso), y un latido sagital tanto más importante cuanto mayor sea la hipertrofia derecha.

Los elementos auscultatorios fundamentales son: a) el clic o sonido de eyección protosistó1ico pulmonar, b) un soplo sistólico eyectivo pulmonar, y c) el comportamiento del R2.

a) El sonido de eyección protosistolico pulmonar identifica el nivel valvular de la estenosis. Se presenta en el 75% de los casos y puede no existir en la estenosis pulmonar valvular muy leve o en las formas extremas. Es un clic valvular intenso, audible en el área pulmonar y en la zona precordial hasta el área de la punta, que disminuye su intensidad en inspiración y la aumenta en espiración.

b) El soplo sistólico pulmonar es en "diamante" o en "rombo", típicamente eyectivo, con auscultación máxima en el área pulmonar, irradiado hacia la clavícula izquierda, y cuya longitud indica la severidad de la estenosis. En la estenosis pulmonar valvular leve el soplo tiene sus vibraciones máximas antes de la mesosístole; cuando es más cerrada alcanza la mesosístole, mientras que en las formas cerradas se encuentra en la telesístole, tanto más tardía cuanto más cerrada sea la estenosis.

c) La audibilidad del R2 en el área pulmonar depende de la longitud del soplo y del gradiente trasvalvular. Un R2 con desdoblamiento fisiológico o desdoblamiento permanente, no fijo, con R2 pulmonar normofonético, es propio de la estenosis pulmonar valvular leve o moderada.

Un R2 que no puede auscultarse en el área pulmonar (o un R2 pulmonar de características hipofonético) indica una estenosis pulmonar valvular de grado severa

d) La estenosis pulmonar valvular severa se acompaña de un R4 derecho.

Metodología de estudio

Radiología de tórax. Muestra la hipertrofia del ventrículo derecho con arco inferior izquierdo saliente, muy convexo y separado del hemidiafragma izquierdo. El arco de la aurícula derecha puede ser algo saliente. El arco medio izquierdo, correspondiente a la arteria pulmonar, está muy saliente (dilatación posestenótica), como también las ramas pulmonares derechas e izquierdas. La maculatura pulmonar es normal, y no existe hipoflujo pulmonar mientras el ventrículo derecho conserve una buena contractilidad.

Electrocardiograma. Es un elemento importante para valorar la severidad de la afección, ya que sus modificaciones son paralelas al crecimiento del ventrículo y la aurícula derechos:

  1. La estenosis pulmonar valvular muy leve se caracteriza por un ECG normal.
  2. La estenosis pulmonar valvular moderada muestra un bloqueo incompleto dc rama derecha con QRS tipo rSr' en VI y leve desviación a la derecha del AQRS.
  3. La estenosis pulmonar valvular severa presenta el modelo de la sobrecarga sistólica del ventrículo derecho, con onda rsR o QR en VI y RS en V2 y V3, y onda P alta y acuminada en D2, D3 y aVF.
  4. La estenosis pulmonar valvular muy severa muestra una onda R alta en todas las precordiales (de VI a V6) y ST con desnivel negativo, onda P derecha y AQRS francamente a la derecha.

Ecocardiograma: muestra el tronco pulmonar dilatado y la válvula engrosada. La técnica Doppler constituye el método de elección para estimar la gravedad del gradiente transvalvular y seguir su evolución. La estenosis pulmonar será considerada de grado severo cuando la velocidad del jet sea mayor de 4 m/s o el gradiente medio supere los 60 mm de Hg.

Cateterismo cardiaco. Cuando la estenosis pulmonar valvular es de moderada a severa, se debe realizar un cateterismo cardiaco, cualquiera que sea la edad del paciente.

La magnitud del gradiente entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar mide la severidad de la estenosis. Un gradiente por encima de 50 mm Hg es significativo. La magnitud de la elevación de la presión sistólica del ventrículo derecho y de su presión telediastólica también indican la severidad estenótica. La ventriculografía derecha muestra el diafragma estenótica valvular, el tamaño de la cavidad y la existencia de una estenosis infundibular adquirida por hipertrofia de dicho ventrículo.

ESTENOSIS MITRAL

La estenosis mitral valvular consiste en la disminución del área mitral a partir de su tamaño normal de 5 cm2 como resultado de anormalidades en la estructura de las hojas valvulares y el aparato subvalvular que impide una adecuada apertura diastólica, produciendo un obstáculo para el flujo auriculoventricular izquierdo.

La estenosis mitral es casi siempre secundaria a una enfermedad reumática del aparato mitral, raramente corresponde a una anomalía congénita, y más raramente aun es secundaria a procesos inflamatorios del aparato mitral, en el síndrome carcinoide maligno o como parte de la fibroelastosis endomiocárdica del síndrome hipereosinofílico. La estenosis mitral reumática se presenta con más frecuencia en la mujer, en proporción de 4:1.

La fiebre reumática aguda con endocarditis reumática provoca deformación del aparato valvular mitral, llevando a un grado progresivo de esclerosis, fibrosis y calcificación. La deformación valvular resultante es la causa de la dificultad en la apertura diastólica. La aurícula izquierda sufre una sobrecarga de trabajo (sistodiastolica), con hipertrofia auricular consecutiva. Si el miocardio auricular ha sufrido agresión inflamatoria reumática, la aurícula izquierda puede presentar una marcada dilatación.

La incidencia de la estenosis mitral adquirida se ha reducido en los últimos años, posiblemente como consecuencia de una disminución de la fiebre reumática. Dentro de las valvulopatías reumáticas es una de las más frecuentes; constituye la mitad de todas las valvulopatías y es de dos a tres veces más común que la insuficiencia mitral reumática pura. También es más frecuente que la enfermedad mitral reumática (estenosis e insuficiencia).

Otra causa de impedimento al flujo auriculoventricular puede obedecer a un elemento obstructivo en la aurícula izquierda cuando existe un tumor auricular (mixoma) o una trombosis en dicha cavidad. En estos casos se puede considerar que existe una alteración del flujo auriculoventricular similar a la de la estenosis mitral valvular, y con la cual se debe realizar el diagnóstico diferencial.

Fisiopatología

La estenosis mitral crea un gradiente diastólico entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo por la dificultad al vaciamiento auricular durante la diástole; cuanto mayor sea dicho gradiente, mayor será su repercusión hemodinámica.

El principal factor que condiciona la severidad de la estenosis mitral es el área del orificio estenosado; si se tiene en cuenta que el área valvular mitral normal es de 5 cm2, toda reducción de la misma constituye una estenosis mitral anatómica. Sin embargo, desde un punto de vista hemodinámico y clínico, existe una estenosis mitral significativa cuando el área mitral se sitúa por debajo de 2 cm2.

Además del área valvular, son muy importantes la movilidad valvular y el estado anatómico del aparato subvalvular. Del interjuego de estos factores resulta la severidad de la estenosis mitral. Así, se considera:

  1. Estenosis mitral leve: cuando el área mitral es mayor de 1,5 cm2, con buena movilidad valvular y aparato subvalvular no alterado.
  2. Estenosis mitral moderada: área mitral entre 1,0 y 1,5 cm2, con diversos grados de alteración valvular y moderada estenosis subvalvular.
  3. Estenosis mitral grave: área mitral menor de 1,0 cm2, con importante alteración de las hojas valvulares y el aparato subvalvular, acompañada de fusión y acortamiento, constituyendo una estenosis subvalvular mitral en forma de embudo con pérdida de la movilidad valvular.

Además del factor valvular, la repercusión hemodinámica de la estenosis mitral depende de los siguientes elementos:

  1. Frecuencia cardiaca. Cuanto mayor es la frecuencia cardiaca mayor es su repercusión por acortamiento de la diástole e impedimento al vaciamiento auricular.
  2. Volumen minuto. El volumen minuto que atraviesa el orificio mitral estenosada determina variaciones en la presión media de la aurícula izquierda, en una relación que es directamente proporcional.
  3. Factor auricular. Cuanto más hipertrófica sea la aurícula izquierda mayor será la presión media auricular y mayor su repercusión hemodinámica, creando mas hipertensión venocapilar pulmonar.
    Lo inverso sucede cuando predomina la dilatación auricular.
    El contenido auricular también puede influir, ya que cuando existe una trombosis en esta cavidad se reduce el flujo.
    Finalmente, es importante el trabajo auricular. La fibrilación auricular influye sobre la presión media auricular, ya que, al abolirse la sístole auricular, dicha presión desciende, siempre que la frecuencia ventricular no esté aumentada. Las distimias paroxísticas auriculares aumentan la presión media auricular.
  4. Factores pulmonares y su repercusión sobre el corazón derecho. El aumento de la presión media en la aurícula izquierda provoca hipertensión venocapilar pulmonar crónica; cuanto más importante es esta, mayor es la severidad de la estenosis mitral.
    Por tanto, la alteración de las estructuras situadas por detrás de la aurícula izquierda repercute sobre la presión capilar pulmonar. Las consecuencias de esta situación son las siguientes:
    1. Se producen modificaciones en la barrera alveolocapilar, con el fin de proteger a los alveolos, que impiden o restringen la trasudación alveolar.
    2. el estado anatómico de las venas pulmonares, el grado de la resistencia arterial pulmonar, la suficiencia del ventrículo derecho y la presencia de insuficiencia tricuspídea, tienden a disminuir el flujo que atraviesa la estenosis mitral, reduciendo su grado hemodinámico. Como todos estos factores repercuten sobre el ventrículo derecho, podemos resumirlo diciendo que:
    3. cuando la resistencia arteriolar pulmonar es normal, la sobrecarga del ventrículo derecho es consecuencia directa de la magnitud de la estenosis mitral; existe una hipertensión arterial pulmonar poscapilar y se constituye la etapa "venocapilar" del aumento de trabajo del ventrículo derecho;
    4. cuando existe hiperresistencia arteriolar pulmonar la sobrecarga depende de la magnitud de esta; se trata de la etapa de hiperresistencia arterial pulmonar de la estenosis mitral y el flujo hacia la aurícula izquierda está muy limitado. En esta etapa se produce la hipertrofia ventricular derecha compensadora, y durante ella dicho ventrículo es suficiente en su acción contráctil. Cuando esta última se pierde aparece la insuficiencia cardiaca; es la tercera etapa de insuficiencia ventricular derecha que, en un comienzo, cursa sin gran dilatación ventricular, para finalmente llegar a su etapa final de insuficiencia derecha con insuficiencia tricuspídea.
  5. Factor posvalvular mitral. Pueden agravar a la estenosis mitral las alteraciones miocárdicas del ventrículo izquierdo (cardiopatía isquémica), y la concomitancia de una valvulopatía aortica (estenosis) o de una hipertensión arterial sistémica, debido a la elevación de la presión diastólica final del ventrículo izquierdo, que dificulta el flujo tras valvular mitral.

Síntomas y signos

Síntomas. Disnea. Es el síntoma más común (80%). La intensidad depende de la magnitud o severidad de la estenosis mitral. En general se trata de una disnea progresiva con los esfuerzos, provocada siempre por hipertensión venocapilar pulmonar. Debido a los cambios pulmonares ya señalados, el paciente con estenosis mitral está preparado para soportar hipertensiones venocapilares importantes sin tanta repercusión disneica como sería de esperar.

Todos los factores que tienden a aumentar la presión auricular izquierda (cardiopatías que sobrecargan el ventrículo izquierdo, taquicardias, fibrilación auricular con frecuencia ventricular alta, etc.) agravan la disnea.

La aparición de disnea paroxística nocturna es importante para valorar la severidad de la afección y su significado varia según que se presente en forma aislada y relacionada con una gran sobrecarga de trabajo cardiaco o que sea repetitiva y sin relación con dicha sobrecarga. Así, cuando el paciente no presenta gran disnea previa, la disnea paroxística nocturna puede presentarse después de un ejercicio violento y no es indicativa de gran severidad. En cambio, la aparición espontanea de disnea paroxística nocturna, sin relación con esfuerzos o desarreglos importantes, es significativa como signo de una hipertensión venocapilar pulmonar crónica severa.

Hemoptisis. Acompaña muy frecuentemente a la estenosis mitral, y después de la disnea es la manifestación más frecuente. Puede variar entre una hemoptisis franca y el esputo hemoptoico.

Bronquitis y asma bronquial. Expresan la congestión de la mucosa bronquial y bronquiolar por la hipertensión de las venas bronquiales que desembocan en las venas pulmonares. La tos nocturna es un síntoma precoz de importancia.

Palpitaciones. Aparecen como crisis de taquicardia paroxística supraventricular o de aleteo o fibrilación auricular paroxística. Son frecuentes y acentúan la disnea, siendo indicativas de una hipertensión auricular izquierda. También puede existir palpitaciones por extrasistolia supraventricular.

Embolias sistémicas. Se producen en el 9 al 14% de los casos, con mayor frecuencia en cl cerebro y luego en las vísceras y en los miembros. Pueden ser embolias múltiples y en el 60% de los casos son recurrentes.

Aparecen con mayor frecuencia cuando se ha instalado la fibrilación auricular y pueden ser el primer síntoma de una estenosis mitral, aun anterior a la disnea.

Síntomas de bajo volumen sistólico sistémico. Se presentan en la estenosis mitral severa, o en la estenosis mitral con hiperresistencia arterial pulmonar. Comprenden la fatiga, el cansancio fácil, los mareos y los dolores de tipo anginoso.

Parálisis de la cuerda vocal izquierda. La voz y tos bitonal, al igual que la disfagia, son síntomas debidos a la dilatación de la aurícula izquierda; se presentan muy raramente.

Signos. Facies mitral. Estos pacientes pueden presentar, en ocasiones, una facies con coloración cianótica amarillenta en los pómulos, lugar donde se observan telangiectasias. Es más común en las mujeres.

Pulso radial y presión arterial. La amplitud del pulso radial y las cifras de presión arterial permiten inferir datos sobre la severidad de la estenosis mitral. En los casos que cursan con bajo volumen minuto, el pulso radial es pequeño y la presión arterial baja.

Impulso ventricular izquierdo Depende tanto más del ventrículo derecho cuanto más severa sea la estenosis. Además, es un típico latido valvular con predominio de las vibraciones valvulares sobre las musculares.

Latido sagital. La estenosis mitral es la condición ideal para la producción dc este fenómeno, también llamado latido precordial positivo sistólico paraesternal bajo. El crecimiento de la aurícula izquierda entre la columna vertebral y el ventrículo derecho sirve de soporte al ventrículo derecho
hipertrófico, que durante la sístole propulsa al precordio en su porción paraestemal baja.

Signos auscultatorios. Constituyen el elemento fundamental para el diagnóstico de la valvulopatía.

El clásico ritmo de Duroziez en el área mitral está constituido por: a) aumento en la intensidad del R1, b) sístole libre, c) R2 A, d) chasquido de apertura mitral, e) rolido mesodiastólico y f) reforzamiento presistólico.

El RIM se presenta intenso, modificado en su timbre y retrasado. El aumento de la intensidad y la modificación de su timbre le confieren una característica "brillante", "chasqueante" o en "vela de barco", tan importante para el diagnóstico de estenosis mitral.

Es, junto con el chasquido de apertura mitral, el elemento más constante en la auscultación de la estenosis mitral.

Excepcionalmente pierde los caracteres señalados y se transforma en R1 poco intenso, tal como sucede en la estenosis mitral con gran calcificación valvular o complicada con hiperresistencia arteriolar pulmonar.

El chasquido de apertura mitral se presenta de 0,04 a 0,12 seg del R2A.

Se produce al final de la excursión valvular en la protodiástole. El tiempo de separación entre el R2A y el chasquido de apertura mitral (intervalo R2A-chasquido de apertura mitral) depende de la magnitud de la presión auricular izquierda y de la complacencia valvular. En general, a mayor presión auricular izquierda, menor es dicho intervalo e inversamente, de ahí que el mismo constituye un signo de la magnitud de la presión auricular izquierda e, indirectamente, de la severidad de la estenosis.

El rolido diastólico se inicia después del chasquido de apertura mitral, en mesodiástole, y disminuye durante la misma al reducirse el gradiente auriculoventricular izquierdo; se acrecienta fuertemente al final de la diástole, en telediástole o presístole, por la sístole auricular izquierda, que produce un soplo eyectivo e intenso, denominado reforzamiento presistólico. Este reforzamiento está ausente cuando hay fibrilación auricular.

De la duración del rolido diastólico pueden inferirse datos hemodinámicos ya que, si ocupa toda la mesosístole, el gradiente entre la aurícula y el ventrículo izquierdos es importante; si en cambio se agota rápidamente, tal gradiente será pequeño. Además, hay otras variaciones vinculadas con el estado del aparato subvalvular, la hiperresistencia pulmonar, etc.

Los fenómenos auscultatorios se refuerzan en decúbito lateral izquierdo.

Metodología de estudio

Radiología de tórax. Permite reconocer cambios característicos en el tamaño y la forma del corazón y los grandes vasos, y en el aspecto de los pulmones, los cuales son bastante significativos de esta enfermedad.

En posición frontal, la "imagen mitral" está constituida en su borde izquierdo por cuatro arcos: a) la aorta, que se presenta tanto más pequeña cuanto más joven sea el paciente y más severa la estenosis; b) arteria pulmonar dilatada y saliente; c) orejuela de la aurícula izquierda, cuya magnitud de saliencia depende del tamaño de dicha cavidad, y d) arco inferior izquierdo conformado por el ventrículo derecho y que, por tanto, es redondeado, convexo y con su punta inferior separada del hemidiafragma izquierdo. Este arco es tanto mayor cuanto más severa sea la valvulopatía.

El borde derecho presenta el arco de la aurícula derecha, tanto más saliente cuanta más repercusión derecha exista, y por dentro del mismo, o sobrepasándolo en su tercio superior, otro arco correspondiente a la aurícula izquierda. El arco de la aorta ascendente es pequeño y puede visualizarse la vena cava superior.

También se puede visualizar la separación de ambos bronquios por el crecimiento hacia arriba de la aurícula izquierda.

En oblicua anterior derecha (OAD) es notable y muy importante el desplazamiento del esófago hacia atrás (visualizado con relleno esofágico) por el crecimiento de la aurícula izquierda. Los arcos del ventrículo derecho y la arteria pulmonar son salientes y, en cambio, el del ventrículo izquierdo se muestra pequeño.

En oblicua anterior izquierda (OAI) es notable el desplazamiento por la aurícula izquierda del bronquio izquierdo hacia arriba, y el arco del ventrículo derecho hacia adelante.

La magnitud de todos estos cambios está en relación con la magnitud de la estenosis mitral. En algunas circunstancias, la calcificación valvular se puede observar mejor en OAI u OAD.

En la estenosis mitral con normorresistencia arteriolar pulmonar, aparecen las imágenes de congestión pulmonar por hipertensión venocapilar crónica, a saber: a) hilios pulmonares ensanchados y borrosos, debido a edema intersticial, estasis linfática y dilatación de venas bronquiales parahiliares, con arterias hiliares poco visibles; b) líneas de Kerley, que se observan en las bases pulmonares en su porción externa y que están constituidas por tabiques interalveolares engrosados y linfáticos ingurgitados; c) congestión bibasal en las radiografías tomadas de pie, d) imágenes parenquimatosas de congestión que, con el tiempo, pueden presentarse como un puntillado de tipo miliar o nódulos de hemosiderina y hasta calcificados; e) derrames interlobulares o en los senos costodiafragmáticos.

Los hallazgos radiológicos se modifican cuando aparece hiperresistencia pulmonar, adquiriendo la
imagen característica de esta situación.

Electrocardiograma. En la estenosis mitral con normorresistencia pulmonar el ECG es de poca ayuda para el diagnóstico, pudiendo mostrar solamente una onda P mitral ancha, de doble lomo, en Dl, D2, aVL, V4, V5 y V6, con P difásica y componente negativo ancho y mellado en VI. A medida que la valvulopatía provoca crecimiento del ventrículo derecha, aparecen los cambios electrocardiográficos: desviación del eje QRS hacia la derecha y signos de sobrecarga sistólica del ventrículo derecho en las precordiales derechas y aVF.

Ecocardiograma: constituye el método incruento más sensible y específico de diagnóstico de la estenosis mitral. En diástole, las dos hojas, anterior y posterior, no se separan adecuadamente y se dirigen ambas hacia delante. Por otra parte, la hoja anterior no se desplaza hacia atrás en la mesodiástole, como lo hace normalmente, reduciendo la pendiente EF. El engrosamiento y la calcificación de la válvula se traducen por la presencia de múltiples ecos en la hoja anterior o por un aumento difuso de todos los ecos de la mitral. Se podrá valorar si existe dilatación auricular izquierda, así como el grado de apertura de la válvula e incluso la detección de trombos en el interior de la orejuela izquierda, si bien para esto último es más sensible el ecocardiograma transesofágico. La técnica de Doppler permite estimar la gravedad de la estenosis, ya que el tamaño del orificio valvular se correlaciona con el THP (tiempo requerido para que el pico mayor de velocidad del flujo transmitral se reduzca a la mitad).

Se considera que, si el gradiente medio es menor de 5 mm de Hg, la estenosis es de grado leve; si se encuentra entre 5 y 10, será moderada, mientras que, si supera los 10 mm Hg, nos encontraremos ante una estenosis severa. Si tomamos el área valvular, la estenosis mitral será grave si la misma es menor de 1 cm2.

Cateterismo cardiaco y angiocardiografía. Este método invasivo constituye el mejor procedimiento para diagnosticar la severidad de la estenosis, su repercusión derecha y el estado anatómico de la válvula y el aparato subvalvular.

INSUFICIENCIA AORTICA

La etiología más frecuente de la insuficiencia aórtica es la reumática.

El proceso reumático agudo origina muy rápidamente una insuficiencia valvular por lesión inflamatoria, para llevar luego a un engrosamiento de las valvas, con retracción y distorsión, que determinan la insuficiencia permanente.

También puede producirse insuficiencia aórtica en pacientes con alteraciones congénitas; p. ej., en los que presentan una válvula aórtica mono, bi o cuadricuspide, o en aquellos que tienen una comunicación interventricular en la parte alta del tabique, que permite el prolapso de una valva a través del defecto.

En otras ocasiones la alteración no está a nivel de las valvas, sino del anillo aórtico, el cual se dilata considerablemente y hace imposible que las valvas cierren el orificio en forma completa; esto es lo que se encuentra en los casos de insuficiencia aórtica de origen sifilítico o en las dilataciones aneurismáticas de la aorta ascendente en pacientes con síndrome de Marfan.

El cuadro de una insuficiencia aórtica aguda puede presentarse igualmente en la endocarditis bacteriana, la cual, atacando ya sea una válvula lentamente lesionada por una fiebre reumática, o una válvula bicúspide congénita, o aun, en casos menos frecuentes, una válvula sana, provoca la perforación de una o más de las hojas valvares.

El aneurisma disecante de la aorta, cuando se localiza en la porción ascendente, y más raramente un traumatismo torácico muy importante, pueden ser causa de insuficiencia aórtica.

Esta valvulopatía es dos veces más común en el hombre que en la mujer, excepto cuando va asociada a una estenosis mitral, cosa frecuente, en la que predomina el sexo femenino.

Fisiopatología

El reflujo de sangre presente en la insuficiencia aortica impone al ventrículo izquierdo una sobrecarga de volumen importante.

Al comienzo el ventrículo soporta esa sobrecarga hipertrofiándose, pero fundamentalmente dilatándose, manejando un volumen de fin de diástole considerable, y sin que se produzca un aumento muy significativo de la presión de fin de diástole.

En la evolución del proceso llega un momento en que dicha dilatación deja de ser compensadora; disminuye el volumen de expulsión aumenta aún más el volumen diastólico ventricular, con incremento muy significativo de la presión telediastólica y por ende de la presión de la aurícula izquierda y las venas pulmonares.

Los hechos varían en el caso de una insuficiencia aórtica aguda; en estos casos el ventrículo izquierdo no tiene tiempo de acondicionarse al nuevo régimen y entra precozmente en insuficiencia sin llegar a una dilatación marcada.

El volumen regurgitado depende de varios factores: a) del gradiente de presión diastólica existente entre la aorta y el ventrículo izquierdo; b) del nivel de las resistencias periféricas; generalmente el paciente con insuficiencia aórtica tiene resistencias periféricas disminuidas; un aumento de ellos provocará lógicamente un aumento del reflujo dc la aorta al ventrículo; y c) de la duración de la diástole; la bradicardia aumentará el reflujo.

A su vez, el comportamiento evolutivo de la insuficiencia aortica dependerá: a) del tamaño de la apertura diastólica valvular, que si bien es importante, no es fundamental como índice de reflujo, ya que existen numerosos factores que influyen, como los mencionados anteriormente, la existencia de valvulopatías agregadas, etc.; b) de la función ventricular, ya que en la insuficiencia aortica crónica el ventrículo izquierdo se acomoda a la nueva situación dilatándose, y maneja un gran volumen diastólico pero sin aumentar su presión; en la forma aguda, en cambio, rápidamente entra en insuficiencia; c) de las resistencias periféricas, muy importantes en lo que respecta a la determinación de los signos clínicos y a la evolución del proceso. Como ya se ha comentado, existe una vasodilatación periférica que permite que un porcentaje importante del flujo de expulsión del ventrículo izquierdo llegue a la circulación periférica; d) de la presencia de otras valvulopatías, como una estenosis mitral o aortica, y e) de la competencia de la válvula mitral; en los casos de dilatación importante del ventrículo izquierdo puede originarse una insuficiencia mitral por disfunción de los músculos papilares, que si bien disminuye los signos de insuficiencia aortica porque resta un porcentaje de flujo hacia la aorta para dirigirlo a la aurícula izquierda, agrava la sintomatología de la hipertensión pulmonar.

Síntomas y signos

Síntomas. Las manifestaciones de la insuficiencia aortica crónica severa se establecen alrededor de los 10 años del primer proceso reumático, por lo cual el periodo asintomático suele ser bastante prolongado.

Frecuentemente los pacientes consultan debido a las molestias originadas por los amplios latidos en el cuello o el abdomen, o debido a palpitaciones provocadas por extrasístoles, o simplemente por la incómoda percepción de los latidos cardíacos al acostarse sobre la izquierda, producidas por el agrandamiento cardiaco.

La disnea en estos pacientes implica un pronóstico serio dado que es evidencia de un ventrículo izquierdo que, a pesar de su dilatación, no puede manejar el gran volumen diastólico y aumenta su presión telediastólica originando hipertensión pulmonar.

Aunque menos frecuentemente que en la estenosis aórtica, estos pacientes pueden presentar angina de pecho con los esfuerzos. El aumento de la presión sistólica originado por el mayor volumen de expulsión, asociado a la importante dilatación, son, por la ley de Laplace, factores que incrementan la tensión de la pared ventricular con el consiguiente aumento de la demanda de 02; esto, junto con la hipertrofia importante que presenta también el ventrículo izquierdo, juega un papel muy significativo en la determinación de la angina de pecho. Además, durante la diástole, que es cuando la irrigación coronaria es mayor, la presión aortica está disminuida, lo cual reduce la oferta de sangre al miocardio; también tiene influencia el efecto succión sobre el ostium coronario (efecto Venturi) que será originado por el reflujo durante la diástole.

Signos. Pulso arterial. Es el típico pulso saltón, con amplia diferencial, de ascenso y descenso rápido; el clásico pulso en martillo de agua. El ascenso rápido obedece al aumento del volumen de expulsión del ventrículo izquierdo y el descenso a la disminución de la presión diastólica. En los casos de insuficiencia cardiaca pueden disminuir o desaparecer estas características, que reaparecen una vez compensado nuevamente el paciente.

El pulso capilar, que se aprecia al comprimir suavemente el extremo de las uñas del enfermo, pone de manifiesto la vasodilatación y el reflujo aórtico.

Presión arterial. Existe una presión diferencial amplia con aumento de la sistólica y disminución de la diastólica.

El nivel de la presión diastólica está influido no solo por el nivel de las resistencias periféricas sino también por el de la presión diastólica ventricular y sus interacciones; por tanto, no es valedero deducir el grado de insuficiencia aortica sobre la base de la presión diastólica arterial.

El Impulso ventricular izquierdo está muy desplazado hacia abajo y hacia la izquierda. Es amplio, prolongado e hiperdinámico y está presente incluso en los pacientes asintomáticos como evidencia de la dilatación ventricular (choque en cúpula de Bard).

Signos auscultatorios. Se ausculta un soplo diastólico de alta frecuencia, aspirativo, en decrescendo, que comienza inmediatamente después del R2; preferentemente se localiza en el borde izquierdo inferior del esternón y en casos severos en el área mitral. Dadas sus características, y especialmente en los casos no muy severos, es difícil de auscultar, por lo cual se recomienda colocar al paciente en posición sentada, algo inclinado hacia adelante y en espiración.

El Dr. Proctor Harvey presento una amplia experiencia basada en numerosos pacientes con dilatación de la raíz aortica, en los cuales el soplo diastólico era más intenso en el borde esternal derecho.

Junto con el soplo diastólico se ausculta un soplo sistó1ico rudo de eyección en la primera mitad de la sístole, bien evidente en foco aórtico, con transmisión a los vasos del cuello, sin frémito, debido al flujo turbulento producido por el gran volumen de eyección que pasa a través de una válvula y raíz aortica anormales. Esto no representa una estenosis aórtica. El primer ruido es normal y el segundo normal o más a menudo disminuido o ausente.

También es común auscultar un tercer ruido en foco mitral. Es frecuente encontrar, en los casos de insuficiencia aortica importante, el soplo de Austin Bint, rolido diastólico suave originado por el desplazamiento de la hoja anterior de la mitral debido al reflujo, que da lugar a un estrechamiento del orificio mitral. Si bien a veces puede ser confundido con un soplo de estenosis mitral verdadera, se diferencia de ella por el hecho de estar acompañado por un primer ruido normal o disminuido, por la ausencia de chasquido de apertura, y porque generalmente comienza después de un tercer ruido.

Metodología de estudio

Radiología de tórax. Las placas posteroanteriores se caracterizan por una imagen cardiaca muy aumentada de tamaño, aun en pacientes asintomáticos, con predominio de dilatación del ventrículo izquierdo. La punta del corazón se desplaza hacia abajo y a la izquierda, apareciendo por debajo de la imagen del diafragma. Esto se asocia a una dilatación importante de la aorta en su parte ascendente, que se observa sobresaliendo sobre el borde lateral derecho de la imagen. La circulación pulmonar depende del grado evolutivo del proceso.

Electrocardiograma. Se observan signos de sobrecarga ventricular izquierda, con R altas en V5-V6, generalmente T altas y picudas (aunque pueden ser negativas) y S profundas en VI-V2.

Ecocardiograma Los signos ecocardiográficos de la insuficiencia aórtica son indirectos. Permite estimar la causa de la insuficiencia crónica, la morfología valvular y el tamaño de la raíz aórtica, así como la estimación de la hipertrofia y volumen del ventrículo izquierdo y la función sistólica. Es de gran utilidad para el seguimiento y la reevaluación de la severidad de la afección y la función y volúmenes ventriculares, especialmente en los casos asintomáticos.

La imagen más característica es la aparición de una vibración diastólica (fluter) en la valva anterior de la mitral, producida por el impacto del chorro de sangre regurgitada contra dicha estructura. Es un signo prácticamente constante e independiente de la importancia de la regurgitación. Si se trata de una insuficiencia aórtica aguda, el ecocardiograma muestra además el cierre precoz de la válvula mitral, secundario a la elevación de la presión diastólica ventricular. El aumento de las dimensiones de la cavidad ventricular se debe a la sobrecarga de volumen y no indica fallo ventricular si la dinámica contráctil de las paredes está conservada y la fracción de eyección se mantiene en el rango normal.

El Doppler constituye el método más sensible para el diagnóstico de la insuficiencia aórtica, pues permite detectar grados menores de regurgitación, a veces inaudibles. Como en el caso de la insuficiencia mitral, la cuantificación de la incompetencia valvular se basa en el recorrido del chorro de regurgitación, fracción regurgitante y en el área del orificio regurgitante: si el volumen regurgitante es igual o mayor de 60 ml/latido, la fracción regurgitante es igual o mayor al 50% del volumen y el área regurgitante es igual o mayor de 0.30 cm2, la insuficiencia aórtica será de grado severo.

Estudio hemodinámico. Debe realizarse en todo paciente con esta patología que tenga síntomas.

Consiste en la cateterización de las cámaras derechas e izquierdas del corazón, con registro de las presiones correspondientes, pero fundamentalmente en el estudio angiocardiográfico del ventrículo izquierdo y la aorta.

El nivel de presiones en la aorta, y especialmente la presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo, permite valorar el grado evolutivo del proceso, pero es mediante la ventriculografía izquierda que se puede inferir la magnitud de la dilatación ventricular, su capacidad contráctil, y la existencia o no de una insuficiencia mitral asociada, mientras que con una aortografía realizada desde el plano valvular es factible observar las características del reflujo aórtico. En estos casos también debe realizarse un estudio coronariografico.

La insuficiencia aortica crónica evoluciona lentamente, en un paciente largamente asintomático. Pero una vez que comienza a dar síntomas, especialmente de insuficiencia cardiaca, el paciente se agrava rápidamente en forma acentuada e incluso se hace muy difícil de manejar con tratamiento clínico, dado que el ventrículo izquierdo, en la mayoría de estos casos, ya no tiene casi reservas para enfrentar la situación hemodinámica que origina la valvulopatía.

Dada la predisposición existente a la endocarditis bacteriana, esto debe sospecharse en todo paciente que comience bruscamente con síntomas.

En la insuficiencia aortica aguda, en cambio, la evolución es rápida; el paciente entra casi inmediatamente en insuficiencia cardiaca, sin dar tiempo a una dilatación ventricular.