Grandes síndromes

Una recopilación de los principales síndromes en la práctica médica.

por Carlos Ballario y Ma. Eugenia Ferri

Nociones Anatomofisiológicas:

Ninguna revisión sobre la patología medular sería válida, si no se tuviesen conceptos claros acerca de su anatomía, sistematización y vascularización. Es por esta razón que brevemente realizaremos una revisión de las mismas.

Llamamos médula espinal a la parte del neuroeje que ocupa el conducto raquídeo. Adopta la forma de un largo tallo cilíndrico, algo aplanado de adelante a atrás, que se extiende desde la articulación occipitoatloidea, donde se continúa hacia arriba con el bulbo, hasta el borde inferior de la primera vértebra lumbar.

Presenta en su trayecto dos engrosamientos fusiformes, el superior corresponde a las salidas de las raíces nerviosas destinadas a los miembros superiores (Plexo Braquial) comprendido entre la tercera vértebra cervical y la segunda dorsal, y el inferior a la salida de las raíces para los miembros inferiores (Plexo lumbosacro) comprendido entre la novena y duodécima vértebra dorsal.

De la médula espinal se originan 31 pares de nervios: 8 cervicales, 12 torácicos, 5 lumbares y 5 sacros. La médula se divide además en segmentos transversales superpuestos conocidos como metámeras y centrados por los pares raquídeos que inervan “metaméricamente” el cuerpo; se los denomina de acuerdo con las vértebras por entre las cuales sale cada uno de los pares. (fig. 1)

Una sección transversal de la médula permite observar en el centro la sustancia gris, que toma la forma de una H, cuya rama horizontal constituye la comisura gris, atravesada en su parte media por el canal del epéndimo y cuyas ramas verticales tienen la forma de dos medias lunas.

Las partes anteriores de estas ramas verticales constituyen las astas anteriores y las partes posteriores, las astas posteriores. Las astas anteriores contienen los cuerpos de las neuronas motoras periféricas, cuyos cilindroejes salen de las mismas y forman las raíces anteriores. Entre el asta anterior y el posterior se encuentra una pequeña porción de sustancia gris denominada columna intermedio lateral constituida por fibras que pertenecen al sistema nervioso simpático.

Al asta posterior llegan las prolongaciones de las células ganglionares que forman las raíces posteriores.
La sustancia gris medular está totalmente rodeada de sustancia blanca; esta última es dividida en dos mitades laterales y simétricas por los surcos medioventral y mediodorsal.

Cada mitad de la sustancia blanca queda dividida por las raíces anteriores y posteriores en tres cordones: anterior, lateral y posterior; los dos primeros habitualmente se consideran en conjunto como cordón intermedio lateral. Estos cordones están constituidos por fibras nerviosas mielínicas de dos clases:

Largas: relacionan la médula con otras porciones del neuroeje

Cortas: unen segmentos medulares entre si

Es así como los cordones medulares quedan sistematizados en una serie de haces o fascículos que gozan de una función determinada. (Fig.2)

En cuanto a la vascularización de la médula, la región cervical recibe irrigación desde la arteria espinal anterior, rama de las vertebrales, mientras que la región dorsal se nutre de ramas radiculares de las arterias intercostales. A nivel lumbar, a la altura de D12-L2, la Aorta da origen a la arteria de Adamkiewicz, de la cual surge la arteria espinal medial anterior que irriga los dos tercios del engrosamiento lumbar. Finalmente a partir de las arterias Hipogástricas u Obturadoras, parte la arteria Sacra Ascendente que irriga la médula sacra y la cola de caballo.

Manifestaciones Clínicas:

Transección completa de la médula espinal

Las lesiones completas interrumpen la totalidad de los tractos, alterando las funciones motoras y sensitivas por debajo del nivel de la lesión. Todas las modalidades sensitivas ( tacto, posición, vibración, temperatura y dolor) están abolidas y según la altura del compromiso medular (cervical o dorsal) el paciente presentará tetraplejía (pérdida de la función motora de los 4 miembros) o paraplejia ( perdida de la función motora de los miembros inferiores), que al inicio serán flácidas y arrefléxicas constituyendo el llamado “Shock Medular”.

Después se irá desarrollando la espasticidad, hiperrreflexia, el signo de Babinski bilateral y la pérdida de los reflejos cutáneo abdominales. En todos los casos aparecerá disfunción esfinteriana vesical y rectal, al principio atónica y luego espástica. Hay disfunción sexual, anhidrosis, cambios tróficos de la piel, trastornos en el control térmico e inestabilidad vasomotora por debajo de la lesión.

Etiología: las más comunes son los traumatismos vértebro-medulares, esclerosis múltiple, mielitis post- infecciosas, trastornos vasculares medulares.

Hemisección de la médula espinal (Síndrome de Brown Sequard)

Está caracterizado por:

Pérdida de la sensibilidad térmica y dolorosa contralateral a la hemisección

Pérdida de la función propioceptiva del mismo lado y por debajo de la lesión

Parálisis o paresia espástica homolateral a la lesión por interrupción del haz corticoespinal

A nivel de la lesión hay signos sensitivos y de la motoneurona inferior segmentarios por el daño de las raíces dorsales y ventrales.

Etiología: lesiones traumáticas o tumorales extramedulares.

Lesiones centrales de la médula espinal

Las fibras espinotalámicas que transportan las sensaciones térmica y dolorosa y que se decusan en la comisura anterior son las que primero se afectan. Esto produce en el paciente termo anestesia y analgesia suspendida, con distribución unilateral o bilateral y con preservación de la sensibilidad táctil y propioceptiva (anestesia disociada). Cuando el proceso se extiende centralmente, las motoneuronas de las astas anteriores son comprometidas, con la consiguiente paresia segmentaria, atrofia y arreflexia.

Etiología: cuando el cuadro es agudo se debe a traumatismo o hematomielia. Si es de desarrollo gradual y crónico se observa en los casos de siringomielia y tumores intramedulares.

Síndrome Medular Cordonal Posterior

El daño de las columnas posteriores produce trastornos en la sensibilidad vibratoria y posicional. Como consecuencia de la interrupción de la información propioceptiva, el paciente presenta una marcha atáxica.

Puede aparecer el llamado Signo de Lhermitte, que consiste en la aparición de una sensación de descarga eléctrica que se extiende a lo largo de la columna y los miembros inferiores al flexionar el cuello.

Etiología: tabes dorsal (neurosífilis), lesiones desmielinizantes, tumores extramedulares (primarios o metástasis).

Síndromes del asta anterior

Se presentan clínicamente con debilidad muscular, atrofia y fasciculaciones en los músculos de las extremidades y el tronco. El tono muscular esta disminuido y los reflejos osteotendinosos se hallan disminuidos o ausentes. La sensibilidad es normal. Las causas más comunes son: atrofias musculares espinales, poliomielitis.

Cuando aparece también compromiso de los tractos corticoespinales y de los núcleos de los pares craneales, a los signos de neurona motora inferior antes mencionados se suman signos de motoneurona superior.

Es así que el paciente presentará debilidad de los músculos inervados por los pares craneales afectados y de los 4 miembros, fasciculaciones, hiperreflexia y signo de Babinski. La sensibilidad es normal y no hay compromiso esfinteriano. La causa más común es la Esclerosis Lateral Amiatrófica.

Metodología de estudio

Anamnesis completa: que permita recabar una historia prolija, en cuanto a tiempo de evolución, secuencia en la aparición de los síntomas, antecedentes personales del paciente, hábitos, antecedentes familiares.

Examen Físico general y neurológico completo: investigando con detalle pares craneales, movilidad y fuerza, sensibilidad superficial y profunda, reflejos cutáneo-abdominales, osteotendinosos y plantares. Buscar el signo de Lhermitte.

Radiología: útil en traumatismos vertebro medulares a fin de determinar la presencia de fracturas vertebrales, con o sin desplazamientos.

Electromiografía: de elección en caso de sospecha de enfermedad de la neurona motora.

Resonancia Magnética Nuclear: es el método que da información directa de la médula espinal. Aporta información descriptiva sobre lesiones ligamentarias, compromiso del canal, fragmentos óseos, hernias de disco traumáticas, hematomas epidurales y subluxaciones. Permite el examen directo de la médula y detecta la presencia de transección, hematomielia, contusión, edema, isquemia y problemas del espacio subaracnoideo.