Grandes síndromes

Una recopilación de los principales síndromes en la práctica médica.

por Carlos Ballario, Hernán Gómez y Ma. Eugenia Ferri

Consideraciones anatomofuncionales

El cerebelo se encuentra en la parte posterior e inferior de la base del cráneo, detrás del cuarto ventrículo. Es una masa nerviosa voluminosa que pesa 140 g, tiene forma ovoide, ligeramente aplanado y con una escotadura central.

En la línea media presenta una eminencia longitudinal llamada vermis, y a cada lado del vermis se sitúan dos eminencias voluminosas llamadas hemisferios cerebelosos. Dichos hemisferios están cubiertos por una fina capa de sustancia gris, plegada en numerosas circunvoluciones.

El cerebelo se comunica con el cerebro a través de unos cordones de fibras llamados pedúnculos superiores, con la protuberancia anular por los pedúnculos medios, y con el bulbo raquídeo por los pedúnculos inferiores

Es principalmente un órgano motor y se encarga de la regulación y el control del tono muscular, la coordinación de los movimientos, en especial de los voluntarios, y del control de la postura y de la marcha.

Este órgano de subdivide en tres partes:

Lóbulo floculonodular o arquicerebelo: está en íntimo contacto con las conexiones vestibulares y se encarga de la regulación del equilibrio.

Lóbulo anterior o paleocerebelo: está constituido por el vérmix superior y la corteza paravermiana contigua. Se encarga de recibir aferencias propioceptivas de músculos y tendones.

Lóbulo posterior o neocerebelo: está formado por la porción media del vermis y por los hemisferios cerebelosos. Su actividad es muy amplia participando en la regulación de diferentes funciones de este órgano y en conexión con muchas otras áreas del sistema nervioso central.

Síntomas y signos

La disfunción cerebelosa puede exteriorizarse de diferentes formas:

1- Hipotonía: se caracteriza por una resistencia disminuida a la palpación o manipulación pasiva de los músculos. En general se acompaña de reflejos osteotendinosos disminuidos y de tipo pendulares, junto a un fenómeno de rebote en la prueba de Steward-Holmes (consiste en que el examinador le solicita al paciente que flexione su brazo con fuerza activando su músculo Bíceps contra una resistencia que opone el mismo examinador. En forma súbita el examinador suspende la resistencia y el miembro del paciente no se frena como es lo habitual por la actividad refleja normal, sino que golpea contra su propio cuerpo).

2- Ataxia: es la alteración de la coordinación de los movimientos voluntarios. Se puede manifestar en los miembros (ataxia de miembros), en el tronco (ataxia de tronco), en la porción cervicocefálica (ataxia cefálica) o en la marcha (ataxia de la marcha).

3- Dismetría: es la incapacidad para calcular la distancia de los movimientos. Puede presentarse como hipermetría cuando el movimiento es exagerado o como hipometría cuando el movimiento es más corto que lo normal. Se lo explora con la prueba de índice-nariz y de talón-rodilla.

4- Adiadococinesia: es la imposibilidad de realizar movimientos alternantes rápidos y coordinados.

5- Temblor: es un temblor de acción que se manifiesta ya sea en le intención (más importante al final del movimiento) o en la actitud (por ejemplo al sostener los miembros superiores extendidos hacia delante).

6- Alteración de la marcha: es una marcha inestable, con aumento de la base de sustentación. También llamada marcha del borracho.

7- Disartria: es una palabra arrastrada, explosiva, escandida.

8- Nistagmo: generalmente es pluridireccional.

Causas de síndromes cerebelosos

Vasculares: accidente cerebrovascular isquémico y hemorrágico.

Traumáticas

Inflamatorios: cerebelitis infecciosas y postinfecciosas, esclerosis múltiple, abscesos.

Degenerativas: ataxia de Friedrich y otras degeneraciones espinocerebelosas, degeneración cerebelosa paraneoplásica o alcohólica, déficit crónico de ciertas vitaminas (B12, E).

Tóxicas: ingestión aguda de alcohol, antiepilépticos (especialmente fenitoína y fenobarbital)

Tumorales: tanto del propio cerebelo como del ángulo pontocerebeloso.

Metodología diagnóstica

Interrogatorio y examen físico: son de fundamental importancia para ubicar topográficamente la patología. Tanto el interrogatorio como el examen neurológico estarán orientados a descartar los signos y síntomas cerebelosos antes descriptos.

Laboratorio: algunas alteraciones del laboratorio pueden ser de utilidad para confirmar un déficit vitamínico, un exceso de droga en sangre (fenitoína).

Punción lumbar: indicada sólo en situaciones muy puntuales.

Tomografía computada: actualmente su valor es limitado ya que la capacidad de este método para evaluar la fosa posterior es baja. Sin embargo, puede detectar precozmente sangrados espontáneos o traumáticos.

Resonancia magnética nuclear: es el método de elección para evaluar las afecciones del cerebelo.

Diagnóstico diferencial

Ataxia laberíntica: en ella la pulsión y el nistagmo son de dirección fija. El paciente presenta caídas frecuentes. El signo de Romberg es positivo (caída hacia el lado del laberinto lesionado).

Ataxia sensitiva: por déficit de sensibilidad profunda. El paciente tiene marcha taconeante, con la mirada fija en el piso y el signo de Romberg también es positivo.

Ataxia frontal: es una marcha “imantada”, esto es con pasos cortos y pegados al piso.