Grandes síndromes

Una recopilación de los principales síndromes en la práctica médica.

por Carlos Ballario y Ma. Eugenia Ferri

Las Demencias son por definición trastornos adquiridos del sistema nervioso central, que alteran las capacidades intelectuales y que comprometen al menos tres de las siguientes funciones cognitivas: memoria, lenguaje, habilidades visuoespaciales, funciones cognitivas complejas y trastornos emocionales y de personalidad. El cuadro es característicamente progresivo.

Debido a que la expectativa de vida ha aumentado significativamente, la prevalencia e incidencia de estos trastornos se ha incrementado notablemente constituyendo uno de los mayores problemas de salud, con un impacto económico y social muy importante.

En algunas series se describe que después de los 60 años entre un 5 y 10% de la población presenta una demencia leve a moderada, cifra que aumenta al 20-30% en personas de más de 80 años.

Existen diversas clasificaciones de las demencias de acuerdo a la etiología (degenera-tivas o no degenerativas), al pronóstico evolutivo (Potencialmente reversibles o irreversibles), a la topografía (corticales, subcorticales o mixtas), al cuadro semiológico (con trastornos motores o sin ellos) y al curso evolutivo (inicio brusco, gradual o curso rápido de semanas a meses).

La principal causa del síndrome es la Enfermedad de Alzheimer, seguida por la demencia por cuerpos de Lewy, la demencia frontotemporal, la demencia vascular, y por último la secundaria a diversas enfermedades (Enfermedad de Parkinson, Enfermedad de Huntington etc.)

Ante todo, lo expuesto resulta prioritario que el médico de atención primaria se encuentre familiarizado con los signos y síntomas de estas afecciones y que corrobore la información con los familiares y allegados del paciente, ya que la agnosia que caracteriza a estos casos le resta confiabilidad al interrogatorio directo.

Evaluación clínica:

Cinco elementos de la historia son fundamentales:

Evaluación de la memoria: precisar si los olvidos son de hechos recientes (afección de la memoria a corto plazo) o bien de hechos del pasado (memoria remo-ta). Es importante también detectar la presencia de olvidos graves (por ejemplo, olvidar el fuego encendido) o si el paciente extravía objetos de uso diario.

Trastornos Visuoespaciales: como extraviarse en lugares conocidos; no saber dónde descender si viaja en transporte público.

Trastornos del lenguaje: puede evidenciarse dificultad en la nominación de obje-tos o al recordar nombres familiares.

Funciones cognitivas complejas: como planear las finanzas, planificar y organi-zar actividades.

Trastornos emocionales y de la personalidad: cambios en el estado de ánimo como depresión, agitación, agresión, o en ocasiones conductas sociales inapro-piadas que no coinciden en absoluto con la conducta previa del paciente

De detectarse cualquiera de estas alteraciones en la consulta es fundamental realizar un examen físico y neurológico completo, incluyendo evaluación de las capacidades funcionales del paciente, lo cual se realiza a través de los test neurocognitivos. De estos últimos el que habitualmente se realiza en la consulta es el Mini Mental State (ver fig. 1)

Por consenso el estudio de estos pacientes debe incluir: hemograma completo, niveles de vitamina B12, función tiroidea, y cuando haya alguna sospecha clínica exámenes serológicos (VDRL, HIV) o metabólicos (hepatograma, urea, creatinina).

No existen criterios uniformes en cuanto al momento o la indicación formal de neuroimágenes, pero la mayoría de los consensos acuerdan que no deben faltar en los siguientes casos:

  • edad de comienzo inferior a los 60 años
  • rápida disminución de las funciones mentales y físicas
  • curso y deterioro notorio inferior a tres años de evolución
  • aparición de cualquier signo focal (ej. paresia de un miembro)
  • historia de traumatismo de cráneo (sospecha de hematoma subdural)
  • presencia de cefalea
  • historia de cáncer
  • uso de anticoagulantes o trastornos hemorrágicos
  • historia de incontinencia esfinteriana o de trastornos tempranos de la marcha (alta sospecha de Hidrocéfalo a tensión normal)

A continuación, haremos una breve revisión de los cuatro tipos más frecuentes de demencias en la población.

Enfermedad de Alzheimer

Es la causa más común de demencia, representando un 60 % del total de los síndromes demenciales. Clínicamente se caracteriza por un compromiso lento y progresivo de la memoria, lo cual en la mayoría de los casos es un síntoma inicial. Se afecta principalmente la memoria de fijación anterógrada, manifestándose como una imposibilidad de evocar hechos recientes. Hay compromiso de la memoria episódica (hechos relacionados con nuestra historia personal) y luego de la memoria semántica (referida a conocimientos lingüísticos y culturales). La memoria remota se afecta en menor grado. El lenguaje se afecta característicamente en el curso de la enfermedad evidenciando el compromiso cortical, y aparecen gradualmente parafasias y neologismos. Existe también apraxia ideatoria e ideomotríz. Las habilidades visuoespaciales también se alteran y el paciente presenta desorientación temporoespacial.

Los síntomas conductuales aparecen con la progresión de la enfermedad y son comunes la apatía, irritabilidad, agresividad y conductas desinhibidas. Es común también la aparición de ideas delirantes en forma de celotipia, ideas de robo y paranoia. Todo este deterioro cognitivo conductual es progresivo e inexorable y termina con la vida del paciente debido a un estado de postración, con incontinencia esfinteriana, tendencia flexora y las inexorables intercurrencias infecciosas y escaras de decúbito.

En cuanto a su etiología se sabe que el 15% de los casos están relacionados con formas familiares. En el resto la causa es aún desconocida pero se reconocen como factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad la edad, el sexo femenino en la post- menopausia, una historia familiar de demencia, el síndrome de Down y los traumatismos craneoencefálicos.

Las imágenes evidencian atrofia parietal o temporoparietal. En cuanto al tratamiento para el aspecto cognitivo se utilizan fármacos que inhiben la degradación de la acetilcolina (anticolinesterásicos), de los cuales los más utilizados son: donepezilo, rivastigmina, y galantamina.

En cuanto a los síntomas conductuales, para la depresión pueden utilizarse antidepresivos (Fluoxetina, citalopram), mientras que para la ansiedad, insomnio y alucinaciones se puede recurrir a las benzodiazepinas y de ser necesario a los neurolépticos (Olanzapina o clozapina son los de primera elección).

Demencia por cuerpos de Lewy

Es la segunda causa de demencia. Clínicamente se caracteriza por trastornos cognitivos fluctuantes, alucinaciones recurrentes (visuales en el 93% de los pacientes y auditivas en el 50%) y signos parkinsonianos.

Llama la atención lo precoz de estos síntomas que ayudan a diferenciar esta afección de la Enfermedad de Alzheimer. La progresión es más rápida que en otras demencias degenerativas. Anatomopatológicamente aparecen inclusiones neuronales intracitoplasmáticas idénticas a las de la enfermedad de Parkinson, pero en neuronas corticales (Cuerpos de Lewy).

Para los síntomas motores se utilizan dosis bajas de l-dopa mientras que para los trastornos emocionales y de conducta se prefiere el uso de quetiapina, olanzaoina o clozapina, todos neurolépticos con escaso o nulo efecto extrapiramidal.

Demencia Frontotemporal

Esta demencia afecta a pacientes más jóvenes (antes de los 65 años) y se caracteriza por un comienzo insidioso y lento de trastornos conductuales y la presencia invariable de atrofia cerebral frontal o fronto temporal. En algunos casos domina el cuadro la afasia y en otros las conductas típicas de la disfunción frontal. La memoria se encuentra bastante preservada. Son precoces los trastornos de atención, el lenguaje procaz, los actos delictivos y el descuido del aseo y cuidados personales. La anatomía patológica muestra cuerpos de Dic, pérdida neuronal y gliosis. Las imágenes evidencian una marcada atrofia frontal o frontotemporal. Las drogas de primera elección en su tratamiento tienden a corregir el déficit serotoninérgico que caracteriza a esta afección, por lo cual los inhibidores de la recaptación de serotonina (IRS), como la floxetina, paroxetina o sertralina pueden ser utilizados. Para el manejo de la agresividad y la excitación se utilizan neurolépticos atípicos.

Demencia Vascular

La enfermedad vascular isquémica es una causa importante de deterioro cognitivo y demencia. La forma más común es la enfermedad de pequeños vasos que generalmente se evidencia en pacientes hipertensos, diabéticos, tabaquistas, etilistas, dislipémicos y sedentarios, todos conocidos factores de riesgo vascular.

Paulatinamente, la aparición de infartos lacunares que comprometen la sustancia blanca, los ganglios de la base y el tronco cerebral, llevan al paciente a un deterioro progresivo en etapas o escalonado, con estabilidad hasta la llegada de un nuevo evento vascular.

En el examen cognitivo aparece afasia o trastornos visuoperceptivos así como alteraciones visuoespaciales. La memoria esta menos comprometida que los otros dominios. En la exploración física aparecen signos piramidales, extrapiramidales, trastornos de la marcha, disfonía, disfagia y apraxia bucolingual.

Los métodos complementarios en estos pacientes, utilizados para estudiar el sistema cardiovascular, son: Tac o RMI de cráneo, Doppler de vasos del cuello y ecocardiograma. El laboratorio estará orientado a explorar los factores de riesgo (glicemia, perfil lipídico, etc.)

El tratamiento se orienta a modificar los factores de riesgo vascular detectados en el paciente. Para la prevención secundaria (evitar nuevos eventos) se utiliza el ácido acetil salicílico y de existir necesidad, la anticoagulación. Como drogas vasoactivas se pueden utilizar memantine o nimodipina.