Grandes síndromes

Una recopilación de los principales síndromes en la práctica médica.

por Juan P. Recagno Cepeda

El contenido del cráneo tiene tres componentes que mantienen la presión endocraneana normal y que son el tejido nervioso, el líquido cefalorraquideo (LCR) y la sangre. Cuando por alguna circunstancia este equilibrio se rompe, la presión se altera; cuando asciende se habla de hipersensible endocraneana, que puede producirse por causas norma les, triviales y en forma transitoria; pero que cuan do adquiere significación, por su magnitud y su persistencia, condiciona el síndrome de hipertensión endocraneana, que es uno de los motivos más frecuentes de muerte neurológica. La hipotensión endocraneana, que es uno de los motivos más frecuentes de muerte neurológica. La hipotensión endocraneana es menos común y de mucha menor importancia clínica: no nos referimos a ella.

Los tres componentes endocraneanos mencionados permiten un intercambio en sus proporciones; al aumentar la masa cerebral, disminuye la circulación sanguínea y se desplaza LCR

Hacia la médula, descendiendo además su producción y aumentando su reabsorción. Si es la sangre la que aumenta dentro del cráneo, se desplaza fundamentalmente LCR pues el cerebro solo permite un grado limitado de compresión, y algo similar ocurre cuando el que se agranda es el comportamiento del LCR.

Cuando el proceso tiene magnitud suficiente o actúa en forma aguda, sin dar tiempo para un reacondicionamiento del contenido endocraneano, aparece el síndrome de hipertensión endocraneana cuyo diagnostico se puede presumir por el cuadro clínico y por algunos exámenes especiales. La certeza, no obstante, la dará el control directo de la presión endocraneana que normalmente no debe superar los 200 ml H2O y que se determina:
a) por punción lumbar, cuando las vías del LCR no estén obstruidas (y que en la práctica no debe hacerse nunca por estar formalmente contraindicada), o b) midiéndola directamente en los ventrículos laterales a traves de las fontanelas o de un orificio de trepano, por punción ventricular; o c) mediante la implantación en la superficie cerebral de un sensor especial que marque directamente la cifra de la presión, y que es el método que hoy más se usa en la clínica para controlar estos cuadros.

Fisiopatología

Existen cuatro causas que pueden provocar este síndrome: 1) edema cerebral, 2) trastornos en la circulación 3) masa ocupante intracraneana, y 4) obstrucción en el drenaje venoso.

1. Edema cerebral. Es la causa más frecuente, no solo como cuadro aislado, sino como complicación de otros procesos como las expansiones endocraneanas. El edema es el aumento del líquido tisular y se describen dos tipos fundamentales: a) el vasogénico, por ruptura de la barrera hematoencefálica capilar y exudación del plasma sanguíneo al espacio extravascular intersticial, y b) el citotóxico, donde por un déficit en el aporte de 02 se altera la bomba de sodio intraneuronal, que incorpora líquido y se hincha. EI primero es el edema típico de la sustancia blanca y el otro de la sustancia gris. Además, se describen: c) el edema intersticial, que se produce por imbibición extracelular periventricular, en la cual el LCR filtra a través del epéndimo y llena los espacios cercanos, en casos de hidrocefalia de elevada presión; aquí no hay lesión neuronal ni ruptura de la barrera. Adams coloca entre estos, asimismo, d) al edema producido por alteraciones eletroliticas, como en la hipernatremia, y e) el isquémico o mixto, que se ve en los accidentes cerebrovasculares y que es un edema citotóxico al cual se agrega lesión vascular con el consiguiente edema vasogénico. En las encefalitis, en algunas intoxicaciones (por plomo en los niños) y en el síndrome de Reye hay edema de mecanismos múltiples.

2. Trastornos de la circulación del LCR. 5e deben a la obstrucción de sus vías de circulación en cualquier sitio de su trayecto con aumento de la presión por encima de la interrupción y dilatación de las cavidades. La causa más común son los tumores cerebrales. Hay cuadros congénitos o inflamatorios que provocan estenosis dcl acueducto de Silvio. Asimismo, procesos inflamatorios o hemorrágicos originan, por exudados organizados, obstrucciones a nivel de la base del cráneo.

3. Lesiones expansivas intracraneanas. Por la misma masa que ocupan producen hipertensión endocraneana. Los tumores benignos de lento crecimiento permiten un reacondicionamiento del cerebro que hace muy tardía la aparición de la hipertensión endocraneana; en cambio los procesos más agudos, como una hemorragia intracerebral, un absceso o un tumor gliomatoso muy maligno, condicionan un síndrome de rápida evolución y progresividad. Todo otro proceso expansivo: parasita rio. inflamatorio, postraumático (como los hematomas crónicos) conduce finalmente al síndrome por este mecanismo básico, al cual se agrega la presencia de edema.

Existe la posibilidad de que el proceso –especialmente si es tumoral- oblitere alguna de las porciones estrechas de las vías del LCR y añada un factor obstructivo. Los procesos inflamatorios de las meninges, que traen gran hiperproduccion de LCR, las hemorragias extendidas (aunque no tengan carácter claramente expansivo) y los papilomas ependimales pueden ser incluidos en este mecanismo.

4. Obstrucción del drenaje venoso. EI aumento patológico del contenido de sangre cerebral puede producirse por una dificultad en el retorno venoso, como en algunos síndromes que tienen elevación de la presión intratorácica, o en las obstrucciones venosas por tromboflebitis, o con más frecuencia en las derivadas de las hernias cerebrales, severa complicación de la hipertensión endocraneana que agrava considerablemente el cuadro inicial, al agregar un nuevo factor.

Las hernias cerebrales son desplazamientos del encéfalo o de alguna de sus partes a través de los orificios anatómicos endocraneanos, motivados por aumento de su volumen, de cualquier etiología. La cavidad intracraneana esta subdividida en varios compartimientos por una serie de tabiques durales (hoz del cerebro, tentorio, etc.). Cuando en uno de ellos hay un proceso expansivo que aumenta la presión, la porción allí ubicada tiende a salir por los orificios naturales del compartimiento que la contiene, apretando las estructuras que trascurren por dicho orificio y originando la pertinente sintomatología. Existen varios tipos de hernia, pero las más importantes son: a) la tentorial, que puede ser uni o bilateral, según que el proceso sea de un hemisferio o del encéfalo en su totalidad, como ocurre en los grandes edemas generaIizados. Da síntomas correspondientes a III par, que pasa a ese nivel, y al tronco encefálico; a nivel del mesencéfalo aparecerá ptosis palpebral homolateral y posteriormente hemiparesia habitualmente contra lateral, y b) la cerebelosa amigdalina, en la cual el órgano tiende a salir por el agujero occipital y comprime el bulbo raquídeo.

Síntomas y signos

Este síndrome tiene una triada clásica que debe recordarse siempre: 1) cefaleas, 2) vómitos, y 3) edema de papila.

1. Cefaleas. Por compresión meníngea o vascular, de tipo gravitante, progresiva, incapacitante, permanente o con predominio matinal, generaliza da o localizada, que suele calmar con los vómitos y que aumenta con los ejercicios y los esfuerzos.

2. Vómitos. Explosivos o en chorro, inesperados o precedidos por nauseas, a menudo malinterpreta dos en los niños, y producidos por compresión del piso del cuarto ventrículo.

3. Edema de papila. En el examen con el oftalmoscopio se inicia con congestión venosa y luego los bordes de la papila óptica se borran, previa perdida de la excavación fisiológica; posteriormente la papila tiende a levantarse sobre el plano de la retina y los vasos deben incurvarse para alcanzarla. Hay aumento precoz del tamaño de la mancha ciega en el campo visual. Si el proceso continúa pueden aparecer hemorragias y exudados y al final la papila empalidece y termina en una atrofia secundaria de bordes difusos y mala o nula visión. Cuando se soluciona oportuna mente su causa, retrocede en unas seis semanas. Este signo puede surgir con bastante rapidez, pero en general se lo considera tardío y hoy se debe diagnosticar un tumor cerebral antes de la aparición del edema de papila.

4. Puede haber signos falsos de localización, como algunas convulsiones generalizadas, paresia del VI par con estrabismo convergente, disminución de la conciencia de grado variable y signos generales como hipertensión arterial.

La hipertensión endocraneana benigna, o seudomotor cerebral, es un cuadro de etiología no precisable que consiste en una hipertensión endocraneana sin signos neurológicos agregados y con exámenes complementarios normales. No obstan te, se conocen algunas causas, como la obstrucción posmastoiditis del seno lateral, procesos tóxicos por avitaminosis A, administración de corticoides y algunos antibióticos; en general se ignora la causa y una descompresión externa o interna alivia y cura al paciente.

Metodología del estudio

Anamnesis. Téngase en cuenta lo siguiente: a) el cuadro debe sospecharse ante cualquier cefalea de aparición inesperada, progresiva y fundamentalmente incapacitante; en un cefaleico crónico, alertar sobre cualquier modificación de sus características habituales. Recordar el dicho clásico: la cefalea cede cuando se inicia el papiloedema; b) en los niños sospecharla ante cualquier vomito en chorro sin causa clara; en los adultos cuando el vómito alivia la cefalea, especialmente si es matutino; c) el edema de papila provoca disminución tardía de la visión y es muy excepcional que este síntoma inicie una hipertensión endocraneana, y d) los otros síntomas son bastante inespecíficos, pero ante una convulsión, un deterioro mental, una parálisis del VI par, corresponde efectuar exámenes complementarios para aclarar al diagnóstico.

Fondo de ojo. Es un examen rutinario en neurología, y sus modificaciones alertaran sobre el diagnostico.

Radiografías de cráneo. Son exámenes también rutinarios que permiten visualizar signos crónicos de hipertensión (en niños, separación de suturas; en adultos, descalcificación de la base), desviación de estructuras normales calcificadas (como la pineal), alteraciones vasculares localizadas. Actualmente se utiliza menos, por el uso extendido de la tomografía axial computada.

Análisis de rutina. Es muy poco lo que pueden agregar: una eritrosedimentacion alta en las metas tasis, algún antígeno especial en ciertos tumores. El LCR, en cambio, puede revelar modificaciones; en los tumores, hiperalbuminorraquia no demasiado elevada e inespecífica.

Electroencefalograma. Es un examen neurológico de rutina que en la hipertensión endocraneana generalizada mostrara un aplanamiento difuso con discreto enlentecimiento de las ondas cerebrales, y en los procesos localizados signos focales caracterizados casi siempre en los tumores por ondas delta, que son de gran amplitud y poca frecuencia.

Exámenes contrastados. Los que utilizan el aire o sustancias yodadas están hoy prácticamente en desuso, por la incorporación de los actuales métodos de estudio más perfeccionados, útiles e inocuos. La arteriografía cerebral o la panarteriografia se utilizan en la hipertensión endocraneana como estudio complementario en ciertos tumores cerebrales, cuya vascularización puede ser importante de determinar con objetivos de diagnóstico o de estrategia quirúrgica.

Tomografía axial computada y resonancia magnética nuclear. Son métodos relativamente recientes de diagnóstico por imágenes, que por mecanismos diferentes estudian la constitución de la sustancia cerebral y permiten visualizar y localizar con gran precisión procesos expansivos de todo tipo.

Radioisótopos. Estos estudios actualmente se reducen a los casos de síndrome de Hakim o hidrocefalia de presión normal.