Grandes síndromes

Una recopilación de los principales síndromes en la práctica médica.

La enfermedad arterial periférica consiste en la alteración del sistema arteria!, venoso y linfático.

Síndromes arteriales

Enfermedad arterial oclusiva periférica crónica

La enfermedad arterial oclusiva periférica crónica es un problema clínico común caracterizado por la disminución del aporte de sangre oxigenada a los tejidos de los miembros. Su sintomatología se caracteriza por un cuadro de dolor que se magnífica con el esfuerzo, circunstancia en la que existe un mayor requerimiento de flujo sanguíneo, y por cambios tróficos progresivos vinculados a la falta de oxígeno.

La causa más frecuente es la aterosclerosis, que afecta fundamentalmente a los miembros inferiores. Cuando la enfermedad se presenta en personas jóvenes, generalmente del sexo masculino, fumadores y con compromiso de los miembros superiores, la causa más probable es la tromboangiítis obliterante o enfermedad de Leo Buerger . En este proceso se puede desarrollar isquemia periférica aguda sin antecedentes previos de enfermedad arterial (tabla 9-1).

Fisiopatología. La aterosclerosis es una enfermedad de las arterias de calibre grande y mediano.

Comienza cuando se produce una injuria de la íntima arterial a través de una pérdida de las células endoteliales de revestimiento con exposición de las células musculares lisas a los lípidos céricos y a las plaquetas circulantes, lo cual provoca deposición de lípidos, proliferación de células musculares lisas, y formación de estrías grasas. La proliferación celular, que es el evento clave de la aterogénesis, se ve estimulada por varios mitógenos, incluyendo las lipoproteínas de baja densidad (LDL), y factores de crecimiento . derivados de las plaquetas, los cuales actúan a nivel de receptores celulares. Luego se produce formación de trombos y vasoconstricción arterial en la zona de injuria endotelial, en la superficie de las placas fibrosas y fundamentalmente en las zonas necróticas expuestas de la placa ulcerada. Estos mecanismos llevan, en última instancia, a la reducción del flujo sanguíneo regional y del aporte de oxígeno con la consiguiente isquemia tisular:

El flujo puede reducirse en forma súbita cuando se produce una hemorragia en la placa o el desprendimiento de un fragmento de ésta con embolización en un territorio distal

Respecto de los factores de riesgo para el desarrollo de aterosclerosis, puede decirse lo siguiente:
colesterol. Los niveles por encima de 200 mg/dl identifican. a las personas con riesgo potencial; de 240 para arriba el riesgo es alto, y aumenta. con el incremento de los valores. Las lipoproteínas de alta densidad (HDL), a su vez, movilizan el colesterol de los tejidos periféricos hacia el hígado para su excreción, y representan un factor de protección contra el desarrollo de la enfermedad vascular.

Cigarrillo. Existe una relación directa dosis-respuesta entre el número de cigarrillos fumados y la enfermedad arterial oclusiva crónica.

Hipertensión arterial. Tiene un fuerte componente genético, vinculándose también con la obesidad y la dieta: ingesta alta de Na, baja de K y Ca.

Los tres mencionados constituyen los principales factores de riesgo de acuerdo con los últimos estudios poblacionales.

Edad. En los últimos años ha quedado claro que el proceso de aterogénesis comienza en la adolescencia, con una incidencia de crecimiento abrupto después de los 30-35 años.

Sexo. La incidencia es mayor en el sexo masculino.

Historia familiar. Es factor de riesgo cuando existen antecedentes de vasculopatía en la juventud.

Raza. La raza negra se encuentra afectada con mayor frecuencia.

Diabetes. Constituye un factor de riesgo especialmente importante para el desarrollo de esta afección. La vida sedentaria, el estrés y el uso de estrógenos y progestágenos inducen una tendencia a la trombosis.

Tabla 9.1 Enfermedad arterial oclusiva periférica crónica
1 Aterosclerosis obliterante
2 Tromboangitis obliterante
3 Arteritis (enfermedades del colágeno, arteritis temporal, aortopatía idiopática de la media o enfermedad de Takayasu)
4 Traumatismos (enfermedad oclusiva arterial crónica ocupacional de la mano y atrapamientos arteriales

La tromboangiítis obliterante es una lesión no ateromatosa de arterias, venas y nervios. Afecta característicamente las arterias pequeñas: de manos y pies, con intenso componente inflamatorio que en los estadios finales conduce a la obstrucción. arterial y venosa. La patogénesis es oscura, a pesar de que la vinculación con el tabaco está claramente definida. Últimamente se han descrito alteraciones en las respuestas inmunológicas humorales y celulares.

Las fístulas arteriovenosas pueden ser congénitas o adquiridas. Estas; últimas son consecuencia de traumatismos por heridas penetrantes, enfermedades malignas, infecciones o aneurismas arteriales. Las fístulas arteriovenosas quirúrgicas se utilizan para la diálisis en la insuficiencia renal crónica.
En los síndromes torácicos de compresión vascular, las estructuras neurovasculares son comprimidas en su trayecto a la salida del tórax y a nivel del cuello por la existencia de costillas cervicales que se fijan a la primera costilla por medio de bandas de tejido fibroso.

Síntomas. Los síntomas de insuficiencia circulatoria en miembros inferiores están directamente vinculados con la falta de aporte de oxígeno. La claudicación intermitente, caracterizada por la aparición de dolor con el esfuerza, se relaciona con la magnitud de éste y con el grado de obstrucción arterial.. La localización es en la zona glútea y el muslo en las lesiones aortoilíacas, en la pantorrilla en las lesiones femoropoplíteas, y en el tobillo y el pie en las lesiones poplíteas y del tronco tibioperoneo. Se lo conoce como el signo de la vidriera; el paciente conoce la distancia que puede recorrer y se detiene periódicamente para evitar o calmar el dolor, que desaparece al minuto o dos de haberse detenido. Debe ser diferenciado de la seudoclaudicación debida a una compresión por hernia de disco de la.
columna lumbar; esta última se alivia solamente al sentarse y no al detenerse. Cuando se asocia con impotencia en varones de edad media implica compromiso de la aorta terminal y las ilíacas y se conoce como síndrome de Leriche.

El otro grupo de síntomas que adquiere importancia está constituido por los que aparecen en reposo, y se caracteriza por dolor, a veces acompañado por parestesias y hormigueos. Esto ocurre cuando existen múltiples niveles de obstrucción circulatoria o por la obstrucción de un segmento crítico donde están ocluidas también las colaterales. El dolor de reposo aparece en posición horizontal y tiende a aliviarse cuando cuelgan las piernas al borde de la cama, lo cual favorece el flujo sanguíneo. La ulceración y gangrena de las zonas distales es el corolario de la evolución de este proceso. En los pacientes con diabetes mellitus se agrega la existencia de una neuropatía periférica, con pérdida de la sensibilidad táctil, termoalgésica y profunda y del tono simpático.

Las úlceras, que acompañan a la neuropatía son indoloras y asientan en los sitios de presión, por ej., a nivel. de la cabeza. de los metatarsianos.

La tromboangiítis obliterante, más frecuente en varones jóvenes fumadores, se caracteriza por una historia de flebitis superficiales, fenómeno de Raynaud y claudicación intermitente en miembros superiores e inferiores.

Los síntomas de hormigueos, parestesias y dolor en los miembros superiores que aparecen en determinadas posiciones que comprimen el plexo braquial, hacen pensar en los síndromes torácicos de compresión neurovascular; que generalmente se deben a la presencia de una costilla cervical unida por bandas fibrosas a la primera costilla.

Signos. En los cuadros isquémicos crónicos, a nivel de los miembros inferiores se observan palidez y lesiones tróficas. La piel está atrófica, reluciente y delgada con. ausencia de vello, uñas engrosadas con puentes trasversos e incursadas en forma longitudinal y acumulación de material cornificado por debajo de las mismas, desaparición del tejido celular subcutáneo y atrofia muscular. A la palpación la piel es fría, y se constata. disminución o desaparición de uno o más pulsos.

Puede palparse un frémito en caso de existir una fístula arteriovenosa. Se auscultan soplos en la zona de obstrucción, que pueden hacerse aparentes después de un ejercicio. Un soplo continuo orienta hacia la presencia de una fístula arteriovenosa, en cuyo caso la compresión de la arteria aferente lo hace desaparecer. En el caso de una fístula grande, la compresión de la arteria aferente provoca bradicardia refleja (signo de Branham). La elevación de los miembros inferiores afectados a 45º produce palidez cutánea y vaciamiento venoso dentro de los 30 segundos (Tabla 9-2).

Al bajar las piernas la palidez tarda más de 10 segundos en desaparecer, apareciendo un rubor cuya máxima intensidad puede llegar a apreciarse a los 4 minutos. Igualmente se produce un retraso en el relleno venoso, que, de no existir; venas varicosas, normalmente debe ocurrir en un período menor de la a 15 segundos.

Test de Allen. Se utiliza para determinar la permeabilidad de la circulación a nivel de las arterias radial y cubital en la mano. Con la mano del paciente en reposo, apoyada sobre el muslo, el pulgar del médico comprime la arteria radial hasta colapsarla, y a continuación el paciente debe abrir y cerrar la mano en forma alternada. Si no se produce el lleno arterial rápido al abrir de la mano, existe probable obstrucción en el flujo cubital. Ocurre algo similar con la arteria radial al comprimir la cubital .

Metodología de estudio. Se basa en registros de la actividad hemodinámica y se completa con la evaluación anatómica.

La evaluación hemodinámica consiste en registrar el volumen del pulso (pletismografía) y en el empleo de la técnica de Doppler por ultrasonidos.

La evaluación anatómica se realiza por medio de estudios ecográficos bidimensionales, que en forma útil y segura miden la configuración de los vasos desde la aorta abdominal a las poplíteas.

La arteriografía es el procedimiento más preciso para determinar el estado anatómico del árbol arterial.En general se efectúa con anterioridad a la cirugía.

Enfermedad arterial oclusiva aguda

La oclusión súbita del flujo sanguíneo produce un conjunto de síntomas y signos que varían con la localización y extensión de la lesión y con la presencia o no de circulación colateral..

Fisiopatología. Las causas más frecuentes de oclusión arterial aguda son el embolismo y la trombosis. El embolismo se origina en la gran mayoría de los casos en coágulos desprendidos del corazón por arritmias como la fibrilación auricular, o por infartos de miocardio, valvulopatía reumática y endocarditis. bacteriana; raramente proviene de un mixoma de aurícula izquierda.

La trombosis arterial ocluye vasos previamente lesionados por aterosclerosis.

Síntomas y signos. La instalación del cuadro de oclusión arterial aguda ocurre rápidamente en una a dos horas, y está precedida o no de síntomas y signos de insuficiencia arterial crónica de acuerdo con la existencia o no de enfermedad obstructiva previa. El síntoma predominante es el dolor, que comienza en forma de hormigueos y parestesias, para trasformarse en poco tiempo en un dolor muy severo. Se acompaña de frialdad, adormecimiento, palidez y debilidad.

Los signos se caracterizan por una disminución distal de la temperatura, la cual se determina con el dorso de la mano, y comparándola con la del otro miembro. La asimetría de los pulsos es un signo importante.

En ocasiones la amplitud del pulso próxima a la oclusión puede ser mayor que en el miembro no afectado. El miembro ' afectado presenta un color más pálido, principalmente cuando está en posición pendiente.

Existe una pérdida de la sensibilidad táctil y dolorosa a medida que progresa el cuadro. En un período de seis horas se producen hemorragias subcutáneas, contracturas musculares y áreas focales de gangrena.

Es posible encontrar arritmias, y soplos como expresión del origen del émbolo.

Metodología de estudio. El interrogatorio y el examen físico establecen el diagnóstico. Es importante evaluar la extensión de la oclusión y el estado anatómico de la circulación colateral mediante el empleo del

Doppler y la arteriografía, que pueden ofrecer información importante.

Tabla 9-2. Duración de la palidez con la elevación de los miembros
Grado de palidez Duración de la elevación
0 Sin palidez en 60 segundos
1 Palidez definida en 60 segundos
2 Palidez franca en 60 segundos
3 Palidez definida en 30 segundos
4 Palidez en nivel horizontal

Síndromes venosos

Las várices generalmente afectan el sistema venoso safeno mayor y menor. Son venas dilatadas, tortuosas, con válvulas, incompetentes. No se ha demostrado una real vinculación hereditaria y la etiología permanece oscura; en la mujer se agrava por factores hormonales en el curso de la pubertad y la menopausia, o con el aumento de la presión intraabdominal como ocurre en el embarazo.

Pueden ser primarias o secundarias. Las primarias se deben a la lesión de la pared del vaso o a alteración de las válvulas venosas; las secundarias a procesos obstructivos de la vena iliofemoral o de la cava.

Los sucesivos episodios de trombosis venosa producen cambios' irreversibles en la pared venosa y en las válvulas que causan síntomas residuales crónicos.

Durante la actividad muscular propia de la marcha las venas son exprimidas, produciéndose la circulación centrípeta y centrífuga, así como hacia las perforantes y por ende hacia el sistema venoso superficial.

Este juego de presiones, con el trascurso de los años, lleva a la sintomatología y signología características de los síndromes postrombóticos.

Síntomas y signos. Producen alteraciones estéticas seguidas de manifestaciones causadas por queja de pesadez y fatiga que se acentúan con el trascurrir de las horas. La elevación de los miembros inferiores mejora la sintomatología.. Pueden presentarse sucesivamente edema que aumenta en el curso del día, dolor, pigmentación cutánea y úlceras supramaleolares. internas secundarias a traumatismos menores. Se agrega fibrosis subcutánea.

Metodología de estudio. El interrogatorio y el examen físico permiten definir el síndrome. El estudio Doppler y la venografia en casos dudosos completan la evaluación.

Oclusión venosa aguda o tromboflebitis

Puede producirse en las venas superficiales o en el sistema venoso profundo.

Tromboflebitis superficial. Es de causa química o de origen no claro. El trayecto venoso es exquisitamente doloroso, tanto espontáneamente como a la palpación. Hay eritema y edema.

Se acompaña de fiebre.

La metodología de estudio incluye el interrogatorio, el examen físico y un Doppler para detectar la trombosis del segmento afectado.

Tromboflebitis profunda. Constituye uno de los trastornos vasculares hospitalarios más comunes. Se debe .a reposo en cama por enfermedades prolongadas, afecciones malignas del pulmón, el páncreas y el tubo digestivo, anticonceptivos, coagulación intravascular diseminada, complicaciones posparto.

El cuadro se caracteriza por el comienzo súbito de edema, fundamentalmente en miembros inferiores, dolor no relacionado con el ejercicio, que mejora elevando el miembro, dilatación de las venas superficiales, signo de Homans positivo, aumento de temperatura local. La embolia de pulmón puede constituir la forma de presentación del cuadro.

En cuanto a la metodología de estudio, la administración de fibrinógeno marcado con 125I debe hacerse antes de la iniciación de la trombosis. El estudio Doppler y la pletismografía ayudan a definir el cuadro.

Síndromes linfáticos

El linfedema es la acumulación anormal de linfa en las extremidades, secundario a procesos infecciosos con trombosis de linfáticos, parásitos (filariasis) que obstruyen los conductos, congénito por falta de formación de los mismos, traumático por injurias, operaciones, quemaduras, irradiaciones, alérgico por exposición a drogas, asociado a obstrucciones., venosas, maligno debido a obstrucción e invasión por células neoplásicas; e idiopático o esencial (enfermedad de Milroy).

Se caracteriza por un edema frío e indoloro; progresivo, que mejora poco con el reposo, acompañado de fibrosis secundaria y sin godet. Los cambios de color ocurren en etapas tardías. No responden a los diuréticos. Para estudiarlo se utiliza la linfografía en casos seleccionados.