Grandes síndromes

Una recopilación de los principales síndromes en la práctica médica.

por Osvaldo Robiolo

 Las cardiopatias congenitas pueden ser clasificadas en ciandticas y acianóticas.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

Son malformaciones cardiacas que por la indole de sus alteaciones anatómicas presentan un corto-circuito de derecha a izquierda con mezcla de sangre venosa y arterial y producción de cianosis.

De las cardiopatías congenitas cianóticas se estudiaran la tetralogía de Fallot, la trasposición completa de los grandes vasos, la atresia tricuspídea y el tronco arterioso comun.

Tetralogia de Fallot

La tetralogia de Fallot (TF) constituye el 6% de las cardiopatías congenitas. Esta malformacion se caracteriza por la asociación de cuatro alteraciones cardiacas: comunicación interventricular (CIV), estenosis de la via de salida del ventriculo derecho (estenosis infundibulovalvular), dextroposición aórtica e hipertrofia del ventriculo derecho.

La alteración embriológica fundamental dc la TF es la partición asim6trica troncoconal, la cual trae como consecuencia una estenosis de la via de salida del ventriculo derecho, o estenosis infundibular, cuya magnitud rige la severidad de la afeccion.

Al existir una alteración troncoconal se forma una comunicación interventricular, porque el tabique ventricular no puede coincidir con el tabique septal del tronco arterial. Las otras alteraciones se dan por anadidura. Así, la dextroposición aórtica se debe a la partición asimetrica del tronco arterial, con aorta grande y pulmonar pequeña. Por tanto, la aorta, de mayor tamaño, queda sobre la comunicación interventricular, cabalgando sobre el tabique y sobre ambos ventriculos, tanto mas hacia el derecho cuanto mayor sea la estrechez pulmonar. La hipertrofia del ventriculo derecho es la consecuencia del trabajo ventricular regido por la resistencia de la estenosis pulmonar y la resistencia sistemica aórtica.

La TF conforma todo un espectro hemodinamico en cuyo extremo mas grave se encuentra la atresia pulmonar con aorta como unica via de salida del VD y el VI hasta el otro extremo de una estenosis infundibular poco cerrada con resistencia pulmo-nar menor que la resistencia sistemica y, por tanto, cortocircuito de izquierda a derecha por la comunicación interventricular, sin cianosis, conocida como TF rosada.

Hemodinamia de la tetralogia de Fallot. En la TF con estenosis infundibular severa, la sangre venosa de retorno, al llegar al VD, enfrenta dos resistencias, una mayor, o infundibular, y otra menor o resistencia periferica aórtica (presión diastólica aórtica).

Por esto, un volumen importante de sangre venosa se dirige hacia la aorta, mezclandose con la sangre arterial, expulsada por el VI.

Cuanto mas severa es la estenosis infundibular, mayor sera el volumen venoso hacia la aorta e inversamente. El flujo venoso que logra atravesar la estenosis infundibular, constituye el volumen de sangre arterializada que retorna a las cavidades izquierdas. La cianosis es la consecuencia obligada de este cortocircuito.

Como existe una CIV importante aunque el VD enfrente una resistencia marcada, en la estenosis infundibular tiene una via de escape a traves de la CIV.

En circunstancias en que la estenosis infundibular es muy severa y el flujo hacia el pulmón escaso a traves de esta via, se produce el desarrollo de circulacion colateral por el sistema de las arterias bronquiales y, a veces, por el conducto arterioso (ductus arteriosus).

Sintomas y signos

Cianosis. La aparicion de la cianosis esta relacionada con la severidad de la malformacion. Cuando se la observa en los primeros dias despues del nacimiento, la TF es muy severa.

En general los niños con TF nacen acianoticos, y en las primeras semanas de vida desarrollan cianosis con el esfuerzo del llanto, las mamadas o la defecacitin. Despues del segundo o tercer mes de vida, la cianosis se hace permanente y universal. La aparicion precoz de cianosis es una manifestacion de mal pronóstico.

Disnea. Acompana siempre a estos ninos. Se produce por hipoflujo pulmonar e insaturacion arterial. La magnitud de la disnea se encuentra en relacion con la severidad de la malformacion.

Durante la evolucion, se pueden presentar crisis disneicas con aumento intenso y brusco de la cianosis. Espontaneamente o provocada por algun esfuerzo (llanto, defecacion, etc.), se produce una secreción de catecolaminas que provoca espasmo infundibular y ausencia de flujo sanguíneo al pulmon, lo cual causa la intensa disnea y cianosis paroxisticas. La crisis puede ceder en algunos minutos o prolongarse provocando acidosis metabolica y terminar con la vida del paciente. Una vez que se ha producido una crisis, la misma tendera a repetirse.

Retardo del crecimiento y de la marcha. La insaturacion arterial provoca un gran retardo en el crecimiento pondoestatural y en el aprendizaje para caminar.

Hipocratismo digital. A los pocos meses de vida comienza a observarse la convexidad ungueal, con cianosis del lecho subungueal, lo cual provoca aumento de los capilares de la extremidad de los dedos de pies y manos, con hipertrofia de las partes blandas y el hueso, conformando el dedo en palillo de tambor cianotico o dedo hipocralico.

Posición en cuclillas. Cuando los ninos aprenden a caminar, el esfuerzo les provoca disnea isquemica que contrarrestan con el "squatting" o posicion en cuclillas. Con esta maniobra aumentan la presion aortica y el retorno venoso, con lo cual logran forzar la estenosis infundibular y mejorar el flujo pulmonar. En las crisis de disnea y cianosis paroxisticas la adopción de esta posición puede mejorar estos sintomas.

Pulso radial y pulso venoso. El pulso radial es siempre de características normales y el pulso venoso tambien, y no exisie una onda "a" aumentada de amplitud.

Examen precordial. El impulso ventricular izquierdo tiene las características del ventriculo derecho y se ubica en el 4° espacio intercostal izquierdo, linea hemiclavicular.

Se puede palpar un fremito sistolico en el drea subpulmonar y existe un latido sistolico positivo paraesternal bajo (latido sagital). Se palpa el latido supraesternal aortico, hallazgo importante en la niñez.

La auscultacion varia de acuerdo con la severidad de la estenosis. Si es poco severa existe un soplo holosistolico de regurgitación, mesocardico, a traves de la CIV, y un soplo sistolico eyectivo pulmonar o subpulmonar a traves de la estenosis pulmonar. En la más severa, con atresia pulmonar, no existen soplos, y finalmente, en las muy severas con cortocircuito de derecha a izquierda dominante, se ausculta un soplo protomesosistó1ico eyectivo, subpulmonar (tercer y cuarto espacio intercostales izquierdos) y un clic protosistolico aórtico, por aumento del flujo eyectado hacia la aorta y dilatacion del vaso aortico.

Cuando hay circulacion colateral se auscultan soplos sistolicos o sistodiastolicos diseminados en el tórax.

Examenes complementarios

Electrocardiograma. Muestra signos de crecimiento ventricular derecho, con eje electrico vertical a +130" aproximadamente, dirigido hacia abajo y a la derecha en el plano frontal. La onda P no se presenta alta y acuminada y su anchura es normal.

El QRS en Dl y AVL es de tipo rS, y en D2, D3 y AVF de tipo qR. En el plano horizontal, se presentan con onda R difasica (-+) y de V2 a V6 RS con T positiva. Es muy importante laT positiva de V2 a V4, que muestra presiones sistómicas en el VD, y lo mismo la diferencia entre VI y V2.

Radiologia. No muestra un agrandamiento cardiaco exagerado. El arco inferior izquierdo es redondeado y separado del hemidiafragma (corazon en zueco o en trompa de carnero). El arco medio pulmonar es concavo, la aorta grande, y existen signos de hipoflujo pulmonar. En oblicuas las cavidades izquierdas pueden ser normales o de tamaño disminuido.

Laboratorio. La magnitud de la elevacion del hematocrito es un signo importante del grado de insaturación arterial.

Ecocardiograma. Muestra claramente los hallazgos anatómicos descritos y es una tecnica no invasiva muy útil para el diagnostico.

Cateterismo cardiaco y angiocardiografia. Estas tecnicas invasivas permiten conocer con exactitud la anatomia de la malformacion y valorar su severidad. Se las debe realizar siempre.

Trasposicion completa de los grandes vasos

La trasposicion completa de los grandes vasos (TCGV) consiste en que la aorta se sitúa por delante de la arteria pulmonar, naciendo del ventriuclo derecho, mientras que la arteria pulmonar lo hace desde el ventriculo izquierdo.

Para que los circuitos puedan conectarse es necesario que existan comunicaciones intercavitarias, una CIA o bien una CIV. Cuando existe esta ultima, la arteria pulmonar puede presentar una estenosis pulmonar o no. Si hay una estenosis pul-monar, el cuadro es clínicamente igual al de la tetralogia de Fallot. Se describirá la TCGV sin estenosis pulmonar.

Cuando la CIA es grande, o cuando existe una CIA mas CIV, la sangre venosa que llega a la auricula derecha se dirige al VD y de ahí hacia la aorta y la arteria pulmonar. El flujo de retorno pulmonar a la auricula izquierda efectua un trayecto inverse Por tanto, en los casos de grandes comunicaciones intercavitarias hay hiperflujo pulmonar con insaturación arterial por mezcla de sangre venoarterial en la aorta. Esta combinacion de cianosis con hiperfujo pulmonar es caracteristica de la TCGV. El hiperflujo pulmonar produce precozmente hipertensión pulmonar. Ademas, los flujos cambiantes hacia am bos lados provocan agrandamiento cardiaco y falla ventricular.

La incidencia de la TCGV es del 8% de las cardiopatias congeénitas. Es más frecuente en los hombres que en las mujeres en relación de 4 a 1. Es rara en el primer hijo, pudiendo existir una historia familiar de diabetes.

Se observa cianosis desde el momento de nacer, cuya intensidad depende del flujo pulmonar. Cuando hay cianosis moderada el agrandamiento cardiaco es considerable debido al hiperflujo pulmonar existente, y aparecen signos de insuficiencia cardíaca, disnea, hepatomegalia, edemas, etc. Cuando la cianosis es severa, no hay signos de insuficiencia cardíaca congestiva, pero el sufrimiento anoxico es importante.

El crecimiento puede llevarse a cabo bastante bien con un aumento aceptable de peso.

El diagnostico se basa en la presencia de: a) cianosis desde el nacimiento; b) signos de insuficiencia cardíaca congestiva; c) agrandamiento car-diaco considerable; d) auscultación de soplos sistólicos no distintivos; e) segundo ruido aórtico A2 y pulmonar P2 situado en areas diferentes de las normales; f) electrocardiograma de sobrecarga derecha, y g) radiología con agrandamiento cardiaco, corazón de forma ovoidea e hiperflujo pulmonar.

Estos niños deben ser estudiados por cateterismo cardiaco precozmente, antes de que desarrollen una insuficiencia cardíaca congestiva o una hiperresistencia pulmonar.

Atresia tricuspidea

La atresia tricuspídea (AT) es una cardiopatía congénita ciandtica que aparece en forma más infrecuente y que comprende el 1% del total de las cardiopatias congenitas.

Consiste en la falta de desarrollo de la valvula tricuspidea, la cual esta reemplazada por un tejido fibroso en forma de membrana que forma el piso inferior de la auricula derecha. La AD se comunica con la Al a través de un foramen oval permeable, o, mas comunmente, de una CIA. El VI es grande e hipertrófico y el VD pequeño y comunicado con el anterior a traves de una CIV. La aorta y la arteria pulmonar pueden hallarse en normoposición (arteria pulmonar naciendo del VD y aorta del VI) o en trasposición, y a su vez, la arteria pulmonar puede estar atresica, con estenosis infundibular o normal. Existen seis variedades anatómicas de la malformacidón y en cada una de ellas varian las condiciones hemodinámicas.

Se describirá una forma de AT con estenosis pulmonar (con o sin trasposición arterial) como caracteristica de esta afección.

Sintomas y signos

La cianosis es intensa y bastante precoz, dependiendo del flujo al pulmón. El desarrollo pondoestatural es pobre. Las crisis paroxísticas de disnea y cianosis son habituales e indican una gran severidad de la afección. Con el tiempo desarrollan hipocratismo digital.

En el examen fisico el pulso venoso puede mostrar una onda a grande. El examen precordial permite apreciar un impulso ventricular izquierdo de caracter hiperdinamico y desplazado hacia afuera, de tipo muscular, bien palpable en decubito lateral izquierdo.

Hay un signo negativo de gran valor: la ausencia de latido sistolico positivo precordial inferior (latido sagital).

Una cardiopatía cianótica sin signos palpatorios de hipertrofia derecha, es sugestiva de una AT. Tampoco se palpa la arteria pulmonar. La auscultación varia de acuerdo con el tipo anatómico de AT; pueden hallarse un soplo sistolico eyectivo de estenosis pulmonar, un sonido de eyección protosistólico aórtico y un soplo de regurgitación por la CIV.

Examenes complementarios

Electrocardiograma. Presenta una desviación del eje electrico hacia la izquierda con signos de hipertrofia izquierda y ondas P altas y acuminadas. Esta combinacion, en un recien nacido, es patognomónica de una AT.

Radiología. En la forma anatómica que motiva esta descripción, la radiografía de frente muestra una saliencia del arco inferior izquierdo, con arco medio pulmonar concavo, aorta dilatada y auricula derecha agrandada. Los campos pulmonares son de hiperflujo pulmonar. En oblicua anterior izquierda se observa la falta de desarrollo del VD y la saliencia del arco del VI configurando una imagen bastante tipica.

Ecocardiograma. Es litil para el diagnostico no invasivo de la afeccion.

Cateterismo cardiaco y angiocardiografia. Son indispensables para confirmar la sospecha diagnostica, determinar el tipo anatomico de AT e indicar la terapeutica a seguir.

Tronco arterioso comun

El tronco arterioso comun (TAC) es una malformación en la cual un gran vaso único sale de la base cardíaca con una válvula semilunar única. El TAC está situado por encima de un defecto del tabique interventricular, recibiendo el flujo de ambos ventrículos y dando origen a la circulación coronaria y a la circulación sistémica y pulmonar.

Existen cuatro variedades de TAC, según como se origine la circulación al pulmón. En el tipo I, existe un corto tronco pulmonar que sale del TAC; en los tipo II y III, las ramas derecha e izquierda pulmonares nacen directamente del TAC (de atrás en el II y de la pared lateral en el III); en el tipo IV, no existen ramas pulmonares y la sangre llega a los pulmones por las arterias bronquiales.

Desde el punto de vista clínico, lo importante es el tamaño de las ramas pulmonares, ya que cuando son de buen calibre hay un hiperflujo pulmonar y el pulmón recibe sangre a presión sistémica. Si no existen ramas pulmonares o si estas son estrechas habrá hipoflujo pulmonar. En el caso de un TAC con hiperflujo pulmonar, la hiperresistencia pulmonar es su consecuencia, mientras que los acompañantes de un TAC con hipoflujo pulmonar son la gran cianosis y la insaturación arterial. Aparece por igual en ambos sexos.

La disnea, las bronquitis a repetición, la insuficiencia cardíaca y el pobre desarrollo físico caracterizan al TAC con hiperflujo pulmonar, y hay signos de hipertrofia ventricular derecha. En la auscultación se detecta un clic protosistolico eyectivo muy audible. Existen soplos eyectivos no muy intensos, soplos continuos originados en las ramas pulmonares con un segundo ruido intenso, ancho y linico.

El ECG muestra una sobrecarga ventricular derecha y la radiología un corazón en forma de zueco o de trompa de carnero, con arco medio izquierdo cóncavo y un gran vaso único, con signos de hiperflujo o hipoflujo pulmonar.

En los casos con hiperflujo pulmonar el desarrollo de hiperresistencia pulmonar es rápido y la insuficiencia cardiaca congestiva puede presentarse antes. Cuando hay hipoflujo, la cianosis es severa y la sobrevida muy corta.

Comunicacion interauricular

El defecto del tabique interauricular pone en comunicación dos sistemas que ofrecen diferente resistencia a la llegada de sangre. Esta diferencia de resistencia está determinada por la distinta complacencia de ambos ventrículos.

Cuando el niño nace, la resistencia pulmonar es semejante a la sistémica, pero a medida que pasan los dias, y en general antes de los seis meses, disminuye en forma importante; esto trae como consecuencia un menor trabajo para el VD, con la consiguiente disminución del grosor de su pared y así aumento de su complacencia.

Este hecho normal, en presencia de una comunicación interauricular (CIA), es el determinante del cortocircuito, pues parte del contenido de la AI se vaciará, a través de la AD, en el VD, ya que este le ofrece menor resistencia que el VI. El VD sufre así una sobrecarga durante su diastole pues debe aceptar más volumen que normalmente, y entonces se dilata. Este mayor volumen diastolico es expulsado fácilmente hacia el circuito pulmonar, de baja resistencia, sin que se genere un aumento de la presión, ya que su complacencia es muy grande. El hiperflujo pulmonar drena en la AI, la cual, aparentemente, sufrirá una sobrecarga de volumen; sin embargo no es así, ya que tiene una doble vía de escape: la normal, a través de la válvula mitral, y la del defecto septal, que la comunica con un circuito de baja resistencia. Este hecho es fundamental para comprender por qué en la CIA no se produce aumento de presión en la AI y por ende en el lecho venocapilar pulmonar, explicándose así el curso relativamente benigno y silencioso de esta patología.

A través de la válvula mitral no pasará nunca un flujo mayor que el normal; por consiguiente, tanto el VI como la aorta se encuentran protegidos y no sufren ningún tipo de sobrecarga.

En resumen, la CIA comunica circuitos de diferente resistencia y esta diferencia será, en definitiva, lo que determinará la magnitud del pasaje de sangre de izquierda a derecha.

Esta circunstancia gravitará en el curso de la enfermedad. En condiciones habituales se mantiene la diferencia de resistencia entre los circuitos sistémico y pulmonar; esto llevará a un paulatino aumento de la sobrecarga volumétrica del VD, el cual, muy lentamente, a través de los años, se deteriorará. Sin embargo, en aproximadamente el 10% de los niños que padecen esta enfermedad, las arteriolas pulmonares reaccionan con una cons-tricción que hace que se eleve la resistencia, fenómeno que es progresivo y que puede llegar a sobrepasar los valores sistémicos. Se genera así un nuevo tipo de sobrecarga al VD, que se hipertrofia para vencer la barrera impuesta por la resistencia pulmonar. El resultado final es una disminuci6n de su complacencia, con lo cual aumentará su resistencia al llenado y dificultará así el vaciado auricular. Cuando el VD, por su hipertrofia, adquiera características semejantes al VI, cesará el pasaje de sangre de izquierda a derecha y, si la resistencia pulmonar se hace mayor que la sistémica, y las paredes del VD se hacen más gruesas que las del izquierdo, se invertirá el cortocircuito, ya que llegado a este punto la AD se vaciará mas fácilmente en el ventrículo sistémico enviando hacia la aorta sangre insaturada, con la consiguiente cianosis.

Síntomas y signos

La evolución de esta enfermedad es sumamente lenta y con escasos síntomas. En general, la sospecha diagnóstica surgirá en los niños durante un examen físico casual o al observar una radiografía de tórax.

El síntoma mas frecuente son las palpitaciones, pero mas del 60% de los pacientes presentan los primeros síntomas después de los 30 años y en general son los determinados por una falla del VD.

Son los signos objetivos los que habitualmente permiten el diagnóstico.

La inspección general no aporta datos especiales. En la inspección del precordio, debido a la sobrecarga volumétrica del VD, se observan impulsos sistolicos paraesternales izquierdos; lo mismo ocurre en el área pulmonar. El latido posteroanterior será sólo débilmente positivo ya que no hay una verdadera hipertrofia del VD, pues se trata de una sobrecarga diastólica pura. El impulso ventricular izquierdo es difuso por corresponder al ventrículo derecho.

El primer ruido suele ser hiperfonético en el área tricuspidea pues el recorrido de la tricúspide es amplio, ya que el comienzo de la sístole la encuentra en posición de máxima apertura.

El segundo ruido debe ser considerado como el elemento más importante para llegar al diagnóstico; característicamente se encuentra desdoblado en forma permanente y dicho desdoblamiento es amplio y prácticamente fijo, es decir, no tiene variación con los movimientos respiratorios. La amplitud del desdoblamiento obedece a la combinación de una activación retardada y la prolongación de su periodo expulsivo. La fijeza del desdoblamiento se debe a lo siguiente; normalmente la inspiración produce un aumento del llenado de las cámaras derechas, con lo cual se prolonga el vaciado del ventrículo derecho y se retrasa asi el componente pulmonar del segundo ruido. En la CIA el aumento del retor-no venoso a la AD producido por la inspiración, determina una disminución del pasaje de sangre desde la AI, y así ambos ventrículos reciben el mismo volumen, independientemente de los movimientos respiratorios.

El segundo ruido es también fundamental para seguir la evolución de la resistencia pulmonar, pues si esta aumenta, concomitantemente lo hará la intensidad de su segundo componente.

El gran flujo a través de la válvula tricúspide puede originar un soplo diastólico, grave, con características de dolido, semejante al de la estenosis tricuspidea orgánica; sin embargo, no habrá chasquido de apertura ya que tanto la estructura como la movilidad valvular son normales.

A nivel de la válvula pulmonar se generara un soplo sistólico precoz eyectivo, debido al hiperflujo que pasa a través de dicha válvula. Este fenómeno auscultatorio se puede considerar constante en la CIA.

Exámenes complementarios

La radiografía de tórax muestra campos pulmonares hipervolemicos pero sin signos de hipertensión venocapilar. La silueta cardíaca se encuentra agrandada, fundamentalmente a expensas del VD, en tanto que la AI es característicamente normal. La AD suele estar moderadamente agrandada. La arteria pulmonar es saliente ya que se encuentra aumentada por el hiperflujo y, además, por la rotación horaria del corazón determinada por la sobrecarga ventricular derecha.

Si la resistencia pulmonar aumenta se modificará la imagen radiológica, quedando los campos pulmonares hiperclaros con gran dilatación de la arteria pulmonar y de sus ramas.

En el ECG se puede considerar típica la presencia de trastornos de conducción de las ramas del haz de His, en forma de bloqueo completo de la rama derecha; su ausencia genera serias dudas acerca del diagnostico de una CIA, ya que el 98% de los casos la presentan. Es frecuente la fibrilación auricular.

La evolución natural de esta enfermedad es lenta, y el individuo la suele tolerar muy bien. Sin embargo, cuando se ha llegado al diagnostico se la debe estudiar hemodinámicamente para confirmarla.

Cuando hay signos que demuestran una evolución hacia la hiperresistencia pulmonar, se debe actuar rápidamente ya que en el momento en que la resistencia pulmonar iguala a la resistencia sistémica, se esta mas allá de toda posibilidad de resolución quirúrgica.

Comunicación interventricular

La comunicación interventricular (CIV) se caracteriza por la presencia de una solución de continuidad en el tabique que separa a los dos ventrículos, estableciendo una comunicación entre dos cámaras de distinta resistencia y que generan diferentes presiones.

Se trata del defecto cardiaco congénita más frecuente, ya que representa el 18% del total de estas afecciones.

Anatómicamente puede variar tanto en su localización como en su tamaño. En relación con la localización, y simplificando mucho, se puede considerar que el defecto se encuentra en la zona membranosa del tabique o bien en la zona muscular. En cuanto al tamaño, puede ser desde puntiforme hasta prácticamente abarcar todo el Septem, quedando ambas cámaras funcionando como una sola.

En condiciones normales, la resistencia vascular pulmonar es aproximadamente de un cuarto a un sexto de la sistémica.

En la CIV se ponen en contacto las bombas de ambos sistemas, generándose así una situación totalmente anómala. El VI, en su vaciado, encuentra una vía de escape hacia el VD y a través de este hacia el circuito pulmonar, que le ofrece una resistencia mucho menor. Este hecho ya explica por que, cuando la resistencia pulmonar es normal, el VD no sufre una gran sobrecarga, ya que en esencia actúa como vía de pasaje.

Asi llega al lecho vascular pulmonar una mayor cantidad de sangre. Dentro de ciertos límites, el hiperflujo pulmonar no determina hipertensión en dicho circuito y si una disminución de la resistencia vascular; este hecho se explica por la expansión de la capacidad funcional debido a la dilatación pasiva de las arteriolas y a la apertura de nuevos canales que en condiciones normales están funcionalmente cerrados. Si se sobrepasan estos limites fisiológicos, incrementos en el flujo producen un aumento en la presión arteriolar pulmonar (es decir, presión precapilar). Esta hipertensión determinada por el hiperflujo recibe el nombre de hipertensión hipercinética.

Pero el hiperflujo a nivel arteriolar pulmonar continua en los lechos capilar y venoso, llegando a la Al y sobrecargando volumétricamente a esta cámara. Este mayor volumen sanguíneo llega al VI a través de una válvula mitral que, al ser normal, se convertirá en relativamente estenotica, lo cual obligará a la AI a hipertrofiarse y generar mayor presión. Este aumento de presión en la AI se trasmitirá al lecho venocapilar pulmonar ya que funcionan como una cámara única; este hecho es el que diferencia totalmente a la CIV de la CIA, en la cual no se produce hipertensión venocapilar, con todas las consecuencias que ella acarrea, como se puntualizará mas adelante.

El exceso de sangre de la Al irrumpe en el VI, generándose una sobrecarga de volumen durante su diástole, a la que se adapta dilatándose.

Se trata de una sobrecarga puramente volumétrica, ya que su vaciado se encuentra facilitado por la existencia de la comunicación con un circuito de baja resistencia.

A través de la válvula aórtica se expulsa un volumen de sangre normal, por lo cual el tamaño de la aorta es normal; no obstante puede aparentar ligera hipoplasia en relación con el resto de las cámaras izquierdas que se encuentran dilatadas.

Por lo expuesto, es obvio que la magnitud de las dilataciones hemodinámicas depende directamente de dos factores: 1) el tamaño de la CIV, y 2) la relación entre la resistencia sistémica y la resistencia pulmonar. De hecho, son tambien estos dos factores los que determinan la evolución de la cardiopatía.

El tamaño de la CIV puede variar y en algunos niños llega a cerrarse espontáneamente; sin embargo, es la resistencia pulmonar la que normalmente produce los cambios en la evoluci6n de la enfermedad.

A poco de nacer el niño, la resistencia de las arteriolas pulmonares va disminuyendo por lo que el pasaje de sangre del VI al VD aumenta, llegando al máximo cuando la resistencia pulmonar aumenta paulatinamente, pudiendo llegar a sobrepasar los valores sistémicos.

En forma secundaria a este aumento de la resistencia pulmonar se dificulta el vaciado del VD, que sufre así una sobrecarga de presión y se hipertrofia y, más importante aun, se dificulta el pasaje de sangre desde el VI hacia el VD, por lo cual disminuye el cortocircuito. Cuando la resistencia pulmonar iguala a la sistémica, ambas cámaras ventriculares tienen la misma presión y el cortocir-cuito desaparece. Si la resistencia pulmonar sobrepasa a la sist6mica, habrá" pasaje de sangre desde el VD hacia el VI y la aorta; en este momento el niño se hará cianótico y se estará mas alía de toda posibilidad de corregir el defecto interventricular.

Este cuadro evolutivo es mas frecuente en las CIV de gran tamaño y generalmente se completa en la primera década de la vida.

Síntomas y signos

Síntomas. A diferencia de la CIA, la CIV presenta un cuadro caracterizado por una frondosa sintomatología originada por la hipertensión venocapilar pulmonar, dependiente del tamaño del defecto y de la relación entre las resistencias pulmonar y sistémica. Los síntomas más son los siguientes:

Interrupción de la mamadas. El esfuerzo físico que produce la succión producirá un aumento de la hipertensión venocapilar, los cual obligará al niño a interrumpirla. Es en todo semejante a la dismea que presentará el niño cuando sea mayor.

Fenómenos bronquíticos a repetición. La hipertensión venocapilar sostenida lleva a broncospasmos que simulan una bronquitis aguda. Hay datos que permiten la diferenciación entre bronquitis primaria y fenómenos bronquíticos secundarios a la hipertensión venocapilar pulmonar. En el primer caso, en general, están precedidas por procesos infecciosos de las vías aéreas superiores, comienzan con hipertermia y son más frecuentes en las estaciones frías.

Los fenómenos dependientes de la cardiopatía, en cambio, no presentan dicha característica; sin embargo, en su evolución pueden agregarse infecciones ya que el pulmón congestivo ofrece menos resistencia a la agresión bacteriana que el normal. La congestión pulmonar dependiente de la hipertensión pulmonar sólo se verá cuando se trate la insuficiencia de las cámaras izquierdas que le da origen.

Sudoración aumentada. La hipertensión venocapilar disminuye la evaporación a través de los alvéolos pulmonares, con lo cual se afecta uno de los mecanismos más importantes de regulación de la temperatura ; en estas circunstancias aumenta la sudoración como mecanismo compensador.

Si la CI es muy importante, al cuadro de hipertensión venocapilar, que en su máximo exponente es el edema de pulmón, se suman los signos de insuficiencia de las cámaras derechas; el niño presentará así una influencia cardíaca global, con hepatomegalía y edema

Signos. El examen físico variará según las características de la CIV y el estado de la resistencia pulmonar. Se describirá en primer lugar el cuadro de una CIV moderada con resistencia pulmonar normal.

La inspección general muestra a un niño con buen desarrollo o ligero hipodesarrollo para su --->edad, de coloración normal y discretamente taquinetico, pero cuya frecuencia respiratoria aumenta desproporcionadamente con el ejercicio.

La inspección del cuello es negativa, así como la palpación del latido carotideo. En el hueco supraesternal no se palpa la aorta, dato importante para el diagnóstico diferencial con la persistencia del conducto arterioso.

La inspección del precordio muestra impulsiones sistólicas en la zona del choque de la punta.

En la palpación el impulso ventricular izquierdo se encuentra moderadamente desplazado hacia la izquierda y abajo, por dilatación del VI. Es un choque dinámico, característico de la sobrecarga de volumen, y frecuentemente puede palparse la onda de lleno rápido ventricular (cuyas vibraciones dan origen al tercer ruido).

Puesto que la resistencia pulmonar es normal no habrá una sobrecarga importante del VD, por lo cual no se halla un latido anteroposterior positivo.

En la zona paraesternal derecha baja se palpa un fremito sistólico que corresponde al pasaje rápido de sangre del VI al VD.

En la auscultación el primer ruido en el área mitral es normal o moderadamente hiperfonético, ya que el comienzo de la sístole ventricular encuentra a la válvula mitral en su posición de máxima apertura por el hiperflujo que llega desde la AI. El segundo ruido en el área pulmonar esta desdoblado permanentemente pero con movilidad respiratoria; el componente pulmonar es normal o se halla aumentado moderadamente de intensidad.

Un dato fundamental es la presencia de un tercer ruido en el área mitral; representa el lleno rápido ventricular y será tanto mayor cuanto mayor sea el cortocircuito.

En el área paraesternal izquierda baja se ausculta un soplo sistólico de regurgitación que ocupa toda la sístole; nace con el primer ruido y llega hasta el segundo, y en ocasiones puede sobrepasar el componentes aórtico de este ultimo, ya que el pasaje de sangre hacia el VD puede continuar aun después del cierre de la sigmoidea aórtica; esto obedece a la baja resistencia ofrecida por el circuito pulmonar.

En el área mitral se puede oír un retumbo diastólico semejante a un rolido, originado por el aumento de la sangre que pasa a través de la válvula mitral, que es relativamente estenótica; siempre continua a un tercer ruido, y COD el son datos fundamentales para evaluar la magnitud del cortocircuito, ya que cuanto mayor sea el flujo, mayor será la intensidad de los fenómenos diastólicos.

Los signos físicos descritos cambian paulatinamente cuando aumenta la resistencia pulmonar.

Cuando la resistencia pulmonar iguala a la sistémica aparece cianosis con los esfuerzos, que se hará permanente cuando la presión pulmonar sobrepasa a la sistémica.

Se constatará la presencia de un latido posteroanterior positivo por la hipertrofia del VD, y se palparán claramente las vibraciones correspondientes al segundo ruido en el área pulmonar. Por el contrario, desaparece el fremito sistólico y ya no se palpa la onda de lleno rápido ventricular a nivel del impulso ventricular izquierdo, pues desaparece el hiperflujo.

El primer ruido en el área tricuspidea es hiperfonético y el segundo esta nítidamente aumentado de intensidad en su componente pulmonar, que se acerca al aórtico tendiendo a hacerse único. El soplo de regurgitación esta disminuido o bien desaparece, al igual que los fenómenos diastólicos debidos al hiperflujo que llegaba al VI. Como en toda hipertensión arterial pulmonar importante, aparece un sonido de eyección vascular que se produce por la tensión a la que se encuentra sometida la arteria pulmonar.

Exámenes complementarios

El ECG muestra sobrecarga de las cámaras izquierdas con discreta sobrecarga ventricular derecha, que aumentará a medida que se eleve la resistencia pulmonar.

En la radiografía de tórax se observa hipervolemia pulmonar con signos de hipertensión venocapilar. La silueta cardíaca está aumentada, fundamentalmente a expensas de las cavidades izquierdas. La aorta es normal, lo cual es característico.

A medida que aumenta la resistencia pulmonar disminuyen los signos de hipertensión venocapilar y las zonas periféricas se aclaran.

Persistencia del conducto arterioso

El conducto arterioso es un vaso normal en la vida intrauterina que comunica la rama izquierda de la arteria pulmonar con la aorta torácica descendente por debajo del nacimiento de la arteria subclavia. El conducto se cierra funcionalmente en los primeros días de vida, y puede considerarse patológico que siga siendo permeable a partir de los tres meses. Puede tener un diámetro de milímetros, hasta de un centímetro, y un largo también variable.

Hemodinámicamente es semejante a una comunicación interventricular con algunas variantes que se puntualizan.

El defecto pone en comunicación al circuito sistémico con el circuito pulmonar, y por la diferencia de resistencia entre ambos hay pasaje de sangre hacia el lecho pulmonar durante todo el ciclo cardíaco.

El hiperflujo, al igual que en la CIV, produce una sobrecarga a nivel vascular pulmonar y luego de la AI; dado que la válvula mitral es normal se genera una estenosis relativa con el consiguiente aumento de presión en la AI y por ende en el lecho venocapilar.

El aumento del llenado del VI produce la dilatación de esta cavidad por sobrecarga diastólica. El VI se vacía íntegramente en la aorta y este hecho determina la dilatación de dicho vaso, marcando una diferencia con la CIV. La dilatación aórtica solo se observa en su porción ascendente, en tanto que la porción descendente es normal ya que el exceso de sangre pasa hacia el pulmón a través del ductus.

Las arterias pulmonares pueden reaccionar aumentando su resistencia; cuando ésta sobrepasa a la sistémica, se produce inversión del cortocircuito y aparece cianosis.

Síntomas y signos

La sintomatología de estos niños está en relación directa con la magnitud de la hipertensión venocapilar pulmonar y tiene la misma expresión que en la CIV: a) interrupción de las mamadas, b) fenómenos bronquíticos a repetición ,y c) sudoración aumentada.

Si el defecto es muy grande, a los síntomas de falla de las cámaras izquierdas se suman los fenómenos congestivos derechos, llegándose a la insuficiencia cardíaca global.

La palpación del pulso marca una diferencia con la CIV; es más amplio debido a una caída de la presión diastólica aórtica por el escape de sangre hacia el circuito pulmonar. En el hueco supraesternal la aorta es palpable, dato al que se le asigna gran importancia para el diagnóstico diferencial.

La inspección del precordio, así como la palpación del impulso ventricular izquierdo, son semejantes a las de la CIV, ya que en ambos casos hay sobrecarga diastólica del VI. También en esta patología, si se produce hiperresistencia arteriolar pulmonar se hará evidente la presencia de un latido posteroantcrior positivo por hipertrofia ventricular derecha.

Se palpa un frémito en la llamada área del ductus o subclavicular izquierda, por arriba del área pulmonar. Este frémito es continuo, y abarca tanto la sístole como la diástole.

En la auscultación, el primer ruido en el área mitral es normal o moderadamente hiperfonético; el segundo ruido en el área pulmonar esta desdoblado en forma permanente pero no fija, y la intensidad del segundo componente depende de la presión en el circuito pulmonar. En el área mitral se ausculta un tercer ruido y eventualmente un dolido diastólico, que, al igual que en la CIV, dependen de la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha.

El elemento patognomónico es la presencia en el área del ductus de un soplo continuo, creciente-decreciente, que cabalga sobre el segundo ruido.

Otro elemento auscultatorio de suma importancia, aunque no de observación constante, es la presencia de los llamados "clics múltiples", "ruidos de despegue" o "crujidos múltiples", que se superponen al componente sistólico del soplo y que pueden considerarse como manifestaciones patognomonicas de la semiología propia del conducto arterioso.

Al desarrollarse una hiperresistencia arteriolar pulmonar surgen variaciones en la semiología auscultatoria, se produce una disminución de la duración del soplo, primeramente a expensas de su componente diastólico, y si las resistencias se igualan puede llegar a desaparecer; persisten en cambio los "clics múltiples", lo cual los jerarquiza aún más. El componente pulmonar del segundo ruido aumenta su intensidad y tiende a acercarse al componente aórtico, y el desdoblamiento llega a desaparecer. Los fenómenos diastó1icos audibles en el área mitral están ausentes ya que desaparece el hiperflujo.

Exámenes complementarios

Los hallazgos radiológicos son semejantes a aquellos que se observan en la comunicación interventricular pero con una diferencia fundamental: en el conducto arterioso, la aorta está característicamente agrandada en su porción ascendente.

El electrocardiograma, al igual que en la comunicación interventricular, muestra signos de sobrecarga de las cámaras izquierdas, haciéndose evidente el ventrículo derecho cuando aumenta la resistencia pulmonar.